临床表现及 病理生理如何？

临床表现编辑
一、皮肤改变：坏死性，对称性、游走性红斑是本病特征性的皮肤病变。可发生于任何部位，以臀部、下腹、会阴、肢体远端，腹股沟、阴囊等较多见。开始为红斑或丘疹，随即迅速变淡或成紫斑并发展为水疮，随后中心部糜烂，浆液渗出而结痂。随着边缘向外扩展，中心部渐变清洁，有些则变为鳞屑状，邻近病变相互融合。多次发作可扩展为环形或螺旋状花纹。一批病灶愈合时，新病灶又起，可自发性加重或缓解，每一病变历时7～...

临床表现编辑
一、皮肤改变：坏死性，对称性、游走性红斑是本病特征性的皮肤病变。可发生于任何部位，以臀部、下腹、会阴、肢体远端，腹股沟、阴囊等较多见。开始为红斑或丘疹，随即迅速变淡或成紫斑并发展为水疮，随后中心部糜烂，浆液渗出而结痂。随着边缘向外扩展，中心部渐变清洁，有些则变为鳞屑状，邻近病变相互融合。多次发作可扩展为环形或螺旋状花纹。一批病灶愈合时，新病灶又起，可自发性加重或缓解，每一病变历时7～14天，痂皮或鳞屑脱落不留疤痕，但可留下色素沉着。发生皮肤病变的机理未明，与胰高糖素有密切关系，有人报告和氨基酸减少、锌缺乏等因素有关。
　　二、约1/3病例同时发生舌炎、口腔炎及口角干裂。
　　三、大部分病人有轻度糖尿病或糖耐量减低，约67%病例空腹血糖升高，大都能用饮食控制或用口服降糖药治疗，少数需胰岛素治疗，无发生酮症酸中毒倾向，可能由于胰岛β细胞代偿性分泌胰岛素所致。偶尔肿瘤破坏胰腺的大部分，需大剂量胰岛素治疗。
　　四、体重明显减轻，可能与胰高糖素促使分解代谢增加有关。
　　五、低氨基酸血症，胆固醇降低。
　　六、正色素，正常红细胞性贫血较常见。
　　七、其他部分病人可有腹泻、厌食、恶心、呕吐、有发生十二指肠溃疡者，个别病例可伴有痴呆、眼球萎缩、眼球震颤、共济失调、腱反射亢进等神经症状。血小板粘附性增高，可发生深静脉血栓等。

生长抑素瘤通常为恶性，具有D细胞分化的特征。临床 上表现为生长抑素过度分泌的病理生理效应。生长抑素瘤分胰腺内和胰腺外两类。胰腺内的肿瘤多位于胰头部，胰腺 外可位于十二指肠、壶腹部、空肠、胆囊管、肺、甲状腺和副神经节。生长抑素瘤临床上主要表现为生长抑素瘤综合征，即 血清或肿瘤中生长抑素含量增髙、糖尿病、低胃酸、胆囊结石、腹泻、脂肪泻、贫血、消瘦。这些症状可能为生长抑素抑 制内分泌和外分泌功能的结果。...

生长抑素瘤通常为恶性，具有D细胞分化的特征。临床 上表现为生长抑素过度分泌的病理生理效应。生长抑素瘤分胰腺内和胰腺外两类。胰腺内的肿瘤多位于胰头部，胰腺 外可位于十二指肠、壶腹部、空肠、胆囊管、肺、甲状腺和副神经节。生长抑素瘤临床上主要表现为生长抑素瘤综合征，即 血清或肿瘤中生长抑素含量增髙、糖尿病、低胃酸、胆囊结石、腹泻、脂肪泻、贫血、消瘦。这些症状可能为生长抑素抑 制内分泌和外分泌功能的结果。生长抑素瘤通常为单发，边界清楚，但无包膜的肿块。肿块质软，灰白或黄褐色，直径平 均为5〜6厘米。约2/3的病例诊断时已有局部淋巴结或肝 转移。光镜下生长抑素瘤与其他胰腺内分泌肿瘤相似，与十二指肠生长抑素瘤不同，胰腺的生长抑素瘤常无明显的腺样 结构和砂粒体。免疫组化中瘤细胞生长抑素阳性，突触素通 常阳性，嗜铬粒蛋白部分病例阳性。部分病例中可见促肾上腺皮质激素(ACTH)、降钙素、胰岛素、胰高血糖素等阳性细 胞。生长抑素瘤大多数属于生物学行为未定或分化好的内分泌癌。5年生存率一般在75.2%，无转移的病人可达 100%。本病发病年龄大多在40〜60岁，胰腺生长抑素瘤以女 性为多，而肠道生长抑素瘤中男性的患病率高。临床表现有 轻度糖尿病，仅口服降糖药或小量胰岛素即可控制症状，发生酮症酸中毒者少见。可并发胆管疾病，包括胆石症，胆囊 显著扩张和阻塞性黄疸。腹泻多为脂肪泻，也可表现为胃酸过低及消化不良、消瘦、贫血等。实验室检査可见血糖偏高、 糖耐量试验异常、血浆内生长抑素增髙等。生长抑素的生物学作用是生长抑素瘤临床症状的病理 生理基础。生长抑素是具有广泛抑制作用的激素，可抑制胰 岛素的释放及正常胰腺组织被肿瘤组织代替而出现糖尿病；抑制胆囊的收缩运动而引起胆汁淤积，从而引起胆管疾病； 还可能通过抑制胰酶及碳酸氢盐的分泌，抑制胆囊运动及胆汁排泄，从而影响脂肪的消化和吸收，出现腹泻及脂肪泻。 生长抑素可直接抑制小肠对脂质、糖和维生素的吸收，消瘦主要是因腹泻及吸收不良所造成。它也可抑制胃酸的分泌 而引起低胃酸。