手术切除是最有效的治疗方法。当怀疑有本病时应考 虑进行手术探査，肿瘤切除后症状可很快缓解。鉴于血管活 性肠肽瘤转移率较髙，应尽可能广泛地切除肿瘤。由于肿瘤多位于胰体尾部，肿瘤直径较大，可大于3厘米，因此在手术 探査时易被发现。若肿瘤为单发可行局部切除术。对于恶性肿瘤伴有转移时，也尽可能将肿瘤切除，使症状得以缓解。若为胰岛细胞增生，一般做胰腺次全切除术。血管活性肠肽瘤病人围手术期的处理非常重要，必须对 术前术后水电解质紊乱(尤其是低血钾）、营养失调、代谢性 酸中毒、糖尿病、感染等进行监测及纠正，并做好心、肺、肾功能的保护。应用质子泵抑制剂和生长抑素分别可防止术后 胃酸反跳性分泌过多与术后血管扩张引起血容量过度负荷。根据肿瘤在胰腺的位置、良恶性情况选择手术方式。对转移 病灶进行跟踪切除可有效缓解病人症状，一次手术后肿瘤的局部复发、胰多中心肿瘤和肝包膜下及单叶肝转移都是再次 手术的适应证;如不能根治，也应做姑息性切除。术中挤压 肿瘤时，可能会出现血压波动。肿瘤切除后1小时血管活性 肠肽值可降至正常范围，水样泻、低血钾等症状亦可消失。由于20%的血管活性肠肽瘤位于胰腺外，因此尤其对于儿童，术中须仔细探査整个后腹膜脏器及腔隙，如胰腺、肾上腺 及交感神经节等，寻找异位肿瘤和多发肿瘤。对于晚期有转移不能手术者可试用内科治疗。首先可 用生长抑素类似物，它可减轻血管活性肠肽（VIP)的过度分 泌，从而使腹泻等症状减轻，血浆中血管活性肠肽降至正常。善得定可自50〜150微克开始，每日2〜3次皮下注射，疗效 可持续6个月。长期应用可引起注射部位疼痛、恶心、呕吐、便秘等。善得定亦可用于诊断、术前准备及肝转移性血管活 性肠肽瘤的治疗。长久应用可能会导致耐药而需增加剂量。与干扰素2ct( IFN2a)合用可改善治疗效果，延缓肿瘤进展。 泼尼松、吲哚美辛（消炎痛）等也可控制症状。其次，可用抗肿瘤药物如链佐星，90%血管活性肠肽瘤病人对此药有反 应。用量为500毫克/平方体表面积，每个疗程第1〜5日用，每6周1个疗程。其他可对症处理，如采用支持疗法。有的人认为，肾上腺糖皮质激素和吲哚美辛对缓解症状也有 一定的作用。对于肝转移者可采用手术切除转移灶，至少切除90% 以上的肝脏转移灶能有效控制症状，并能延长病人的存活时 间。化疗可用链佐霉素，或联合5氟尿嘧啶及阿霉素增加其 疗效，亦可用铂衍生物。放疗亦有一定疗效。生长抑素受体介导的放疗是一种相对较新的方法，多能稳定症状，大剂量 使用会有轻微的骨髓毒性，这种方法对无法切除或广泛转移的肿瘤有效，但须确定放射性标记物生长抑素的最佳剂量。 对不可切除的恶性肿瘤亦可用射频消融、经皮反复阿霉素肝动脉栓塞及肝移植等治疗。
