胰腺常识中血管活性肠肽瘤的临床症状及病理 生理是怎样的？

血管活性肠肽瘤的临床症状及病理 生理:(1)血管活性肠肽瘤的临床特征：主要为周期性发作的大量水样泻（water diarrhea)、低钾血症（hypokalemia)、无 胃酸或低胃酸分泌（achlorhydria)，简称WDHA综合征。 大量水样泻是其最突出的特征。禁食后仍不能缓解，可供与其他原因引起的腹泻进行鉴别。症状主要是由肿瘤产生和 分泌大量血管活性肠肽（VIP)引起的。血管活性肠肽可促 ...

血管活性肠肽瘤的临床症状及病理 生理:(1)血管活性肠肽瘤的临床特征：主要为周期性发作的大量水样泻（water diarrhea)、低钾血症（hypokalemia)、无 胃酸或低胃酸分泌（achlorhydria)，简称WDHA综合征。 大量水样泻是其最突出的特征。禁食后仍不能缓解，可供与其他原因引起的腹泻进行鉴别。症状主要是由肿瘤产生和 分泌大量血管活性肠肽（VIP)引起的。血管活性肠肽可促 进肠细胞合成环腺苷酸（cAMP)，从而促进胰液、胆液和小 肠液的分泌显著增加，使远端回肠液体含量超过正常达10 倍之多，结肠无法吸收这么多的液体，因而引起大量的水泻。 由于大便含有大量的碳酸根、钾等电解质，因而水泻后引起 代谢性酸中毒、低钾血症。血管活性肠肽还可刺激肾素释放而引起继发性醛固酮 增髙症，在结肠内钾离子不断与钠离子进行交换，使钾离子 在粪便中大量丢失，从而引起及促进了低钾血症。在肿瘤的早期，腹泻可为突发的或间歇性的，逐渐加重，晚期或发生恶 变时呈持续性腹泻。血管活性肠肽瘤除了分泌血管活性肠肽外，还产生和分泌其他胃肠激素、肽类和递质，如促胰液 素、抑胃肽、胰多肽、前列腺素，成为引起分泌性腹泻的附加因素。血管活性肠肽还具有直接舒张胃肠道平滑肌的作用， 引起腹胀、假性肠梗阻的症状。血管活性肠肽还具有抑制胃酸分泌的作用，因此当血管活性肠肽大量分泌时可导致低胃 酸或无胃酸。血管活性肠肽瘤有的还分泌神经降压素及生长抑素，它们也参与低胃酸或无胃酸的形成。血管活性肠肽 的生物作用还有周围血管扩张、促进肝糖原分解等，从而使 临床上出现皮肤潮红、髙钙血症、髙血糖和糖耐量降低。(2) 实验室及病理检査:糖类抗原199CCA199)等肿瘤 标记物可用来排除胰腺癌。血浆中VIPoma测定既可用于 诊断，也可用于判断肿瘤切除是否彻底、有无复发、药物治疗是否有效及术后随访观察等。正常人放免法VIP值1813〜 2 013纳克/升，而血管活性肠肽瘤病人一般会高于正常值上限2倍以上。由于血管活性肠肽瘤分泌处于波动状态，两个腹泻发作期之间血管活性肠肽值可能正常，故应在有腹泻症 状时测量血浆中血管活性肠肽值，本例血浆血管活性肠肽值仅略髙于上限，可能与症状相对不严重时采血有关。单纯光 镜病理学检査难以与其他内分泌肿瘤区分，免疫组化分析、特殊染色、电镜观察以及肿瘤组织中血管活性肠肽定量是有 效的定性方法。(3) 影像学检査：B超、CT、磁共振（MRI)、腹腔动脉造 影、内窥镜逆行性胰胆管造影（ERCP)等主要用于定位诊 断、判断是否存在肝脏及其他部位转移及其他疾病诊断。超 声内镜（EUS)对胰腺内分泌肿瘤的阳性检出率可达80%以 上，可检出直径< 2厘米的微小病灶，是目前术前定位诊断 中一种有效方法。Thomason等报告，生长抑素受体闪烁描 记法能有效诊断胰腺血管活性肠肽瘤。(4) 原因不明及通常治疗无效的腹泻、肿瘤切除术后，腹 泻等症状消失且血中血管活性肠肽值下降、生长抑素及（或）泼尼松龙治疗有效，以及血中前列腺素E2升高数倍等，对本 病诊断有重要提示作用。