新生儿持续性肺动脉高血压（PPHN)最常见的潜在病因， 包括以下几点。急性肺血管收缩：由于围生期继发于缺氧的肺实质病 变，如胎粪吸入综合征、呼吸窘迫综合征或肺炎；由于窒息或其 他神经系统异常导致的通气减低;低体温;低血糖。(2)肺血管床发育不良：膈肌发展的异常导致的先天性膈 疝，使腹腔脏器进入胸腔并压缩肺发育;羊水过少可能会导致肺 发育不全及新生儿持续性肺动脉高压;先天性澳性腺瘤样病可 能导致肺发育不全，但与PPHN关系不大。(3)特发性肺动脉高压:其形成原因与胎儿宫内动脉导管 收缩有关，可由于孕晚期接受非留体抗炎药（NSAIDs),如布洛 芬或萘普生有关。另外，由于宫内胎儿长时间缺氧和（或）肺动 脉高压造成血管异常发育出现肺实质及血管疾病，如肺小动脉 壁过度增厚，平滑肌增生。目前对于宫内的血管重塑的过程还 不清楚。肺动脉高压也受遗传因素影响。有报道关于新生儿持 续性肺动脉高压（PPHN)和甲酰磷酸合成酶基因多态性之间的 关联。但还需进一步深人研究。临床表现主要为发绀，伴有呼吸急促和呼吸窘迫，不伴呼吸 暂停和吸气三凹征（通常发生在生后6 ~ 12小时）。呼吸窘迫 与低氧血症严重程度无关。吸高浓度氧后多数患儿的青紫症状 缓解不明显。查体:心前区可闻及响亮的S2杂音或在胸骨左缘继发于三 尖瓣关闭不全的收缩期杂音。当合并心功能不全时，可闻及奔 马律并有血压下降、末梢灌注不良及休克等症状。心电图可见右室肥厚，电轴右偏或ST-T改变;胸部X线 检查可表现为心影扩大，肺门充血及肺原发疾病表现;超声心动 图提示心功能较差，估测肺动脉压力明显增高，并可发现存在经 动脉导管或卵圆孔的右向左分流。
