肺动脉高压(PAH)是指肺动脉压力增高,而肺静脉压力正常。正常人肺动脉压力为15~30/5~10mmHg(mmHg=0. 133kPa),肺动脉平均压约为15mmHgoWHO规定静息状态下肺动脉平均压>25mmHg,运动过程中肺动脉平均压>30mmHg,即为肺动脉高压。
在1998年以前肺动脉高压按病因分类可分为原发性肺动脉高压(primarypulmonaryhypertension) 和继发性肺动脉高压(secondarypulmonaryhypertension)。原发性肺动脉高压是指原因不明的肺动脉高压;继发性肺动脉高压是由其他疾病或危险因素导致的肺动脉髙压,常见原因为左向右分流的先天性心脏病如房间隔缺损(ASD),室间隔缺损(VSD),动脉导管未闭(PDA)等。1998年法国Evian会议停用“继发性肺动脉高压”这一名词。2003年威尼斯会议上“原发性肺动脉高压”被废除,取而代之的是特发性肺动脉高压(idiopathic pulmonaryarterialhypertension) 。