临床特点和治疗是怎样的？

脑面血管瘤病 （ encephalofacial angiomatosis) 又称为 Sturge-W e b e r 综合征，以一侧面部三叉神经分布区不规则血管斑痣、 对侧偏瘫、偏身萎缩、青光眼、 
癫痫发作
和智能减退为特征。多为散发病例，部分为常染色体显性和隐性遗传。( 1 ) 病理软脑膜血管瘤和毛细血管畸形填充于蛛网膜下腔， 静脉内皮细胞增生， 脑膜增厚，常见于面部血管痣同侧枕叶，或颞叶、 顶...

脑面血管瘤病 （ encephalofacial angiomatosis) 又称为 Sturge-W e b e r 综合征，以一侧面部三叉神经分布区不规则血管斑痣、 对侧偏瘫、偏身萎缩、青光眼、 
癫痫发作
和智能减退为特征。多为散发病例，部分为常染色体显性和隐性遗传。( 1 ) 病理软脑膜血管瘤和毛细血管畸形填充于蛛网膜下腔， 静脉内皮细胞增生， 脑膜增厚，常见于面部血管痣同侧枕叶，或颞叶、 顶叶或整个大脑半球。本病特征是血管瘤下脑皮质萎缩和钙化，局限性脑室扩大。(2 ) 临床特点。 皮肤改变：出生即可见红葡萄酒色扁平血管痣沿三叉神经第I 支分布，也可波及第I I、III 支 ， 严重者蔓延至对侧面、 颈部和躯干，少数见于口腔黏膜。边缘清楚，略高出皮肤 ， 压之不褪色。累及前额、上睑可伴青光眼和神经系统并发症， 仅累及三叉神经II 或 III 支很少出现神经症状。 神经系统症状：常见癫痫发作，可 伴 T o d d 麻痹，1 岁左右发病，抗痫药难于控制，随年龄增大常有智能减退， 脑面血管瘤对侧出现偏瘫及偏身萎缩。 眼部症状： 3 0 % 的患者伴发青光眼和突眼，突眼是产前眼内压过高所致；枕叶受损可导致对侧同向性偏盲，可见先天性异常如虹膜缺损和晶状体混浊等。 2 岁后头颅X 线平片可显示与脑回外形一致的特征性双轨状钙化。 C T 可见钙化和单侧脑萎缩。 M R I 可见软脑膜血管瘤。 D S A 可发现毛细血管和静脉异常，受累半球表面毛细血管增生、 静脉显著减少和上矢状窦发育不良等。5) E E G 显示受累半球a 波减少，波幅低，与颅内钙化程度一致，可见痫性波。( 3 ) 治疗癫痫可用抗痫药控制。面部血管瘤可行整容术或激光治疗，青光眼和突眼可手术治疗。部分病人可行脑叶或脑半球切除术，偏瘫病人可康复治疗。