膈膨升（eventration of the diaphragm）是指因先天性横膈肌纤维发育不良或因膈神经麻痹所引起的横膈异常抬高，由于膈肌先天性发育不良，肌纤维层或胶原纤维层不同程度的缺陷，膨出的横膈为纤维膜性结构，常伴有患侧膈肌的反常运动，临床上表现以呼吸道症状为主的综合征。浙江大学医学院附属儿童医院心胸外科张泽伟 【概述】 胚胎第8～10周，横膈发育后期，来自中胚层的肌颈节长入由胸腹膜皱褶形成的膈内。如果整个胸腹膜所组成的横膈中未能接受肌纤维的长入，将形成一侧或双侧完全性膈膨升。如能部分长入胸腹膜之间就形成部分性膈膨升。部分性膈膨升是一侧膈的前、后外侧和中央的肌肉发育不良或肌纤维缺失。 先天性膈膨升大多限于一侧，婴幼儿右侧多见，部分性膈膨升也以右侧多见，双侧膈膨升罕见。男婴受累多于女婴，约2∶1。 膈膨升按病因学分类通常分为先天性和获得性两种。先天性膈膨升是因为胚胎发育过程中膈肌未发育或肌化不全，亦可为原发性膈神经不发育或两者均有之，常与发育异常相关联，部分患者有染色体的异常表现。后天获得性膈膨升常常是因膈神经损伤所致，也谓麻痹性膈膨升，可由产伤、手术损伤、炎症感染或新生物压迫受累而引起。产伤者常见于臀位难产，1954年France做尸体解剖描述这种情况可发生在第3至第4颈神经牵拉，或者这部分神经急性撕裂。难产分娩时胎儿颈部被产钳夹压，膈神经直接受压，均可引起膈肌麻痹。直接受压损伤引起膈肌麻痹比牵拉损伤引起的膈肌麻痹预后好，一般右侧比左侧麻痹常见。Jekel认为心脏手术除直接损伤膈神经外，术中心脏表面冰屑降温所致冰冻伤也是膈神经损伤的重要原因。特发性膈神经麻痹及膈肌膨出可能是亚临床病毒感染所致。 【病理解剖】 1989年Rodgers和Mcgahren把膈膨升分类细化，除按病因分成上述先天性和获得性两种外，又按解剖学分类分为完全性一侧膈膨升、部分膈膨升和双侧膈膨升，部分膈膨升可有前部、后部及中间部之分。 完全性膈膨升，其膈神经是完整的。整个横膈无肌纤维存在，横膈抬高明显，患侧肺被压缩，可伴有肺发育不良和纵隔移位。部分性膈膨升，外侧尚有部分膈肌，长入的肌纤维虽然薄弱但其结构正常，局部膈肌膨升但抬高不显著，按解剖部位可分为前部、后部及中间部之分。双侧型膈膨升，膈神经正常但肌层大部分缺如，膈为透明菲薄的膈膜。刺激时仍有收缩性。腹腔脏器位置改变时会出现胃扭转、肠扭转等并发症。 先天性膈肌发育不良如果膈肌纤维被结缔组织所替代仅仅在横膈某一节段，这样在横膈局部可见到弓状隆起，且不能移动。有时可见到横膈中央广宽、变薄。如果横膈一半受累，可以发生因不同程度的肌层发育低下而致形态上各种改变，也可发展到整个膈肌肌肉纤维缺失，横膈呈现一张薄状透明纸样物的结缔组织膜。 获得性膈膨升，整个膈肌层是存在的，主要表现为膈肌的萎缩退行性变。膈神经或神经根被拉长或顿挫伤，而不是神经的断裂，所以常是暂时性的膈麻痹。膈神经的分支受损或受伤的膈神经部分未恢复，则可形成部分性膈膨升。 常见合并畸形如：肺发育不良或不发育、心脏畸形、肋骨缺如、异位肾、脑积水和脐膨出等。 【病理生理】 先天性或是后天性膈膨升其病理生理变化基本相同，正常状态下平静呼吸膈肌上下移位为1～2cm，因膈肌运动进入肺内的空气为吸入量的75%～80%。膈肌膨升时膈肌极度松弛和抬高，可以压迫同侧肺，使心脏及纵隔向对侧移位，影响腔静脉血回流。膈肌的抬高使患侧肺通气量可降低50%～70%，又使患侧肺下叶灌注不良，同时加上膈肌的矛盾运动造成严重的通气功能障碍。患者可出现气短、呼吸困难甚至紫绀。膈肌上移改变了胃食管角的正常解剖，可出现腹胀、食欲减退和消化不良等。胃上移甚至发生胃扭转，因此常表现恶心、嗳气、腹痛及呕吐等症状。进食后平卧上述症状尤为明显，立位或坐位时腹腔脏器下垂，增加了胸腹腔负压，可在一定程度上缓解症状。 完全性膈膨升，整个横膈无肌纤维存在，膈膜菲薄且张力低，膈顶几乎达胸腔顶部，大量腹腔内脏器长期占据胸腔，使肺受压并导致不同程度的发育不
