如何进行薄基底膜肾病的鉴别诊断？

(1) 与Alport综合征鉴别：当Alport综合征有典型临床表现及特征性病理改变（肾小球 基底膜致密层不规则增厚及广泛撕裂）时，与薄基底膜肾病鉴别不难;当儿童Alport综合征缺 乏典型症状而仅表现为单纯性血尿，肾小球基底膜变薄亦可成为惟一病理改变。因此，仅根据 临床表现及电镜检查易误诊，需要结合针对C0L4A3、C0I4A4、C0I4A5的免疫荧光染色、有否 肾外表现(如耳聋，眼部病变）...

(1) 与Alport综合征鉴别：当Alport综合征有典型临床表现及特征性病理改变（肾小球 基底膜致密层不规则增厚及广泛撕裂）时，与薄基底膜肾病鉴别不难;当儿童Alport综合征缺 乏典型症状而仅表现为单纯性血尿，肾小球基底膜变薄亦可成为惟一病理改变。因此，仅根据 临床表现及电镜检查易误诊，需要结合针对C0L4A3、C0I4A4、C0I4A5的免疫荧光染色、有否 肾外表现(如耳聋，眼部病变），以及家族史鉴别。

(2) 与IgA肾病鉴别:IgA肾病患者，若临床上也以血尿为主要表现，则早期临床难以与 其鉴别。但前者无血尿的家族史，肾活检系膜区IgA为主的免疫球蛋白沉积，电镜下可见电子 致密物沉积，有助于鉴别。

(3) 与其他肾脏疾病鉴别:需与外科性血尿(如结石、肿瘤、结核等）、泌尿系感染、某些以 血尿为主要表现的原发性肾小球疾病(如系膜增殖性肾炎、急性链球菌感染后肾炎等）以及继 发性肾小球疾病（如紫癜肾、狼疮肾、血管炎肾损害等）相鉴别。可根据上述各病的临床、病理 特点、实验室检查加以排除。