肺动脉高压与系统性硬皮病的关系如何？

系统性硬皮病（SSc)在我国发病率较类风湿关节炎和系统性红斑狼疮低，主要死亡原因曾是肾功能不全，但随着血液透析的普及，肾功能不全导致的死亡明显下降。目前SSc最严重的并发症和死亡原因是PAH，PAH在SSc中的发病率为10%〜30%。SSc并发PAH可表现为孤立的血管病变（常见于CREST综合征）或继发于肺纤维化或心脏受累。50%〜65%的CREST综合征发生PAH，且多为孤立性血管炎，而在弥漫性...

系统性硬皮病（SSc)在我国发病率较类风湿关节炎和系统性红斑狼疮低，主要死亡原因曾是肾功能不全，但随着血液透析的普及，肾功能不全导致的死亡明显下降。目前SSc最严重的并发症和死亡原因是PAH，PAH在SSc中的发病率为10%〜30%。SSc并发PAH可表现为孤立的血管病变（常见于CREST综合征）或继发于肺纤维化或心脏受累。50%〜65%的CREST综合征发生PAH，且多为孤立性血管炎，而在弥漫性SSc，PAH多继发于肺纤维化，此类患者确诊PAH后生存时间约55个月，而表现为孤立血管炎的PAH生存时间约11.5月。某些临床特征如红细胞沉降率增快、IgG增高和凹陷性瘢痕可能预示SSc并发PAH的危险性增高。而男性、年龄超过50岁和分型为CREST综合征，也是患者可能并发PAH的相关因素。有研究表明肺功能检查中FVC(用力肺活量）<75%预计值时，DLC0(C0弥散量）下降至<60%预计值，是SSc发生PAH的非常好的早期预测指标，早期预测PAH的发生对患者预后有重要意义。