系统性硬皮病与肺动脉高压有何相关性？

以前系统性硬皮病主要的死亡原因是肾危象，但随着血液净化治疗的发展，处理肾危象已经不再是那么高不可攀。目前系统性硬皮病最严重的并发症和死亡原因是肺动脉高压。系统性硬皮病合并的肺动脉高压可分为两类，一类是继发于肺纤维化的肺动脉高压，一类是不合并肺纤维化的孤立性肺动脉高压。孤立性肺动脉高压的发病机制与原发性肺动脉高压有一定相似之处。对于继发性肺动脉高压，一般在弥漫型和局限型系统性硬皮病患者中均有存在；而...

以前系统性硬皮病主要的死亡原因是肾危象，但随着血液净化治疗的发展，处理肾危象已经不再是那么高不可攀。目前系统性硬皮病最严重的并发症和死亡原因是肺动脉高压。系统性硬皮病合并的肺动脉高压可分为两类，一类是继发于肺纤维化的肺动脉高压，一类是不合并肺纤维化的孤立性肺动脉高压。孤立性肺动脉高压的发病机制与原发性肺动脉高压有一定相似之处。对于继发性肺动脉高压，一般在弥漫型和局限型系统性硬皮病患者中均有存在；而孤立性肺动脉高压主要在局限型系统性硬皮病患者中出现，特别是CREST综合征患者。