肺动脉高压与结缔组织病的关系如何？

肺动脉高压（PAH)是结缔组织病（CTD)重要的并发症，几乎所有的CTD都可合并PAH,尤以进行性系统性硬皮病（SSc)、系统性红斑狼疮（SLE)、混合性结缔组织病(MCTD)和多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM)最多见，而类风湿关节炎（RA)、和原发性干燥综合征（pSS)较少见。结缔组织病合并肺动脉高压可分为两种情况，一种是结缔组织病合并肺间质纤维化，随着肺间质纤维化的进展而逐渐出现PAH;另一种无...

肺动脉高压（PAH)是结缔组织病（CTD)重要的并发症，几乎所有的CTD都可合并PAH,尤以进行性系统性硬皮病（SSc)、系统性红斑狼疮（SLE)、混合性结缔组织病(MCTD)和多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM)最多见，而类风湿关节炎（RA)、和原发性干燥综合征（pSS)较少见。结缔组织病合并肺动脉高压可分为两种情况，一种是结缔组织病合并肺间质纤维化，随着肺间质纤维化的进展而逐渐出现PAH;另一种无肺间质纤维化而出现肺动脉高压，其发病机制不明，可能与肺的雷诺现象及肺血管痉挛有关，而抗核抗体、类风湿因子、免疫球蛋白G(IgG)在肺血管壁的沉积说明免疫反应也发挥了重要的作用，后者进展较快，药物治疗效果与前者相比也较差。