(1) 心脏病变:心脏全层均可受累。20%的患者心电图（ECG)不 正常，最常见的改变是右心室肥厚、右心房扩大和心脏传导异常。心包 炎是心脏受累最常见的临床表现，对存在劳力性呼吸困难的患者，应注 意筛查肺动脉高压。
(2) 肺病变:较多见肺间质纤维化、胸膜炎，某些有运动性呼吸困 难。约4%患者由于肺小动脉内膜增生或继发于肺纤维化导致肺动脉 高压，常提示预后较差，是本病的死因之一。听诊肺动肺瓣区第二心音
亢进。
(3) 肾病变:25%患者有肾损害。高滴度的抗RRNP抗体对弥漫 性肾小球肾炎的进展有相对保护作用。弥漫性肾小球肾炎和实质间质 性病变很少发生，通常为膜性肾小球肾炎，有时也可引起肾病综合征， 但大多数患者没有症状。有些患者出现肾血管性高血压危象,与系统
性硬化病肾危象类似。
(4) 消化道病变:70%患者的消化道可被累及，表现为食管蠕动功 能减弱、吞咽困难，食管反流。尚可见十二指肠扩张和结肠憩室，蛋白 丢失性肠病和胃肠道自主神经性病变等。30%的病例肝、脾和浅表淋 巴结增大。腹痛可能与肠蠕动减退、结肠穿孔、肠系膜血管炎、浆膜炎 或胰腺炎等有关。
(5) 神经系统病变:常见的神经症状为三叉神经痛。头痛是常见 症状，多数可能是血管性头痛。有些患者头痛伴发热、呕吐或颈强直等 症状,脑脊液检查示无菌性脑膜炎。其他偶见癫痫、横贯性脊髓炎、马 尾综合征、发作性血管性头痛和精神病症状等。
(6) 血管病变:几乎所有患者早期会出现雷诺现象。中小血管内 膜轻度增生和中层肥厚是混合性结缔组织病特征性的病理改变。73% 患者甲襞毛细血管显微镜检査可见“灌木丛型”改变。45%患者抗内 皮细胞抗体阳性。
(7) 血液系统病变:可出现贫血、白细胞减少、血小板减少。60% 的患者Coombs试验阳性，但溶血性贫血并不常见。血栓性血小板减少 性紫癜、红细胞发育不全相对少见。
