混合性结缔组织病该如何诊断？

1.临床兼有系统性红斑狼疮、皮肌炎、系统性硬皮病三者的部分混合症状，难以确诊属哪一种疾病。2.明显早期即有雷诺氏现象，手指硬性肿胀，如腊肠样，面部水肿、皮肤绷紧、增厚、弹性差。3.血清高效价抗nRNP抗体和斑点型荧光抗核抗体，且滴度高，即可确诊。诊断标准1、主要标准：①肌炎（重度）。②肺部受累：CO弥散功能＜肺动脉高压，肺活检示增生性血管损伤。③雷诺现象或食管蠕动功能降低。④肿胀手可手指硬化。⑤抗...

1.临床兼有系统性红斑狼疮、皮肌炎、系统性硬皮病三者的部分混合症状，难以确诊属哪一种疾病。2.明显早期即有雷诺氏现象，手指硬性肿胀，如腊肠样，面部水肿、皮肤绷紧、增厚、弹性差。3.血清高效价抗nRNP抗体和斑点型荧光抗核抗体，且滴度高，即可确诊。诊断标准1、主要标准：①肌炎（重度）。②肺部受累：CO弥散功能＜肺动脉高压，肺活检示增生性血管损伤。③雷诺现象或食管蠕动功能降低。④肿胀手可手指硬化。⑤抗ENA抗体≥1:10000，抗U1RNP抗体（+）及抗Sm抗体（-）。2、次要标准：①脱发。②白细胞减少，＜4×109/L。③贫血：血红蛋白女性＜100g/L，男性＜120g/L；④胸膜炎；⑤心包炎。⑥关节炎。⑦三叉神经病变。⑧颈部红斑。⑨血小板减少，＜100×109/L。⑩肌炎（轻度）。⑾有手背肿胀既往史。3、判断标准：①确诊：四项主要指标加血清学抗U1RNP抗体（+）和抗ENA抗体滴度≥1:4000，需除外抗Sm抗体（+）。②可能诊断：三项主要临床指标或两项主要临床指标（1、2或3）和两项次要临床指标及抗U1RNP抗体（+）和抗ENA抗体滴度≥1:10000。③可疑诊断，三项主要临床指标及U1RNP抗体（+）和抗ENA抗体滴度≥1:1000；两项主要临床指标；可不要求抗U1RNP抗体（+）和抗ENA抗体滴度≥1:100；1个主要临床指标筱次要指标及抗U1RNP抗体（+）和抗ENA抗体滴度≥1:100。4、、重叠综合征；有明确2种或以上结缔组织病的重叠，因此与MCTD明显差别。5、系统性红斑狼疮、多发性肌炎、系统性硬化症：MCTD各具有3者中的某些特征、而又不能用某1种病解释MCTD所有表现。

混合性结缔组织病的诊断：
临床常用Sharp标准：
1.主要标准
①重度肌炎；②肺部受累（二氧化碳弥散功能小于70%、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤）；③雷诺现象/食管蠕动功能降低；④关节肿胀、压痛或手指硬化；⑤抗核抗体阳性，滴度＞1：320，和（或）ENA抗体阳性。
2.次要标准
①脱发；②白细胞计数减少；③贫血...

混合性结缔组织病的诊断：
临床常用Sharp标准：
1.主要标准
①重度肌炎；②肺部受累（二氧化碳弥散功能小于70%、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤）；③雷诺现象/食管蠕动功能降低；④关节肿胀、压痛或手指硬化；⑤抗核抗体阳性，滴度＞1：320，和（或）ENA抗体阳性。
2.次要标准
①脱发；②白细胞计数减少；③贫血；④胸膜炎；⑤心包炎；⑥关节炎；⑦三叉神经病变；⑧颊部红斑；⑨血小板减少；⑩轻度肌炎。
3.确诊
①4个主要标准；②血清学抗核抗体阳性，滴度＞1：320，需除外感染性或肿瘤性疾病。
4.可能诊断
①临床上3个主要标准或2个主要标准及2个次要标准；②血清学抗核抗体阳性，滴度＞1：320。