骨的纤维肉瘤是一类独立原发恶性肿瘤,发生于骨内的纤维结缔组织肉瘤,临床上可分为中心性纤维肉瘤和骨膜纤维肉瘤,其中前者是指发生于骨内的髓腔性纤维肉瘤,后者则以软组织肿瘤为主同时破坏邻近骨。骨纤维肉瘤大部分是原发性。男性发病较多,30岁年龄组多见,四肢长骨占多数,但也有部分位于髂骨、肩胛骨、脊柱等。主要症状为局部疼痛及肿块。部分患者肿瘤生长缓慢,病程较长,预后较好;部分生长迅速,病程短,预后甚差。纤维肉瘤易合并病理性骨折,肿瘤穿破到软组织中生长更快,可形成巨大肿瘤。影像学表现为溶骨性破坏,界限不清,无骨膜反应,并易合并病理性骨折。目前治疗以手术为主,对于分化好的纤维肉瘤可行瘤段截除术,而对于分化不良的肿瘤则应采用截肢术。