结缔组织病相关性肺动脉离压的病因是什么？

结缔组织病相关性肺动脉高压的病因迄今尚不明确，其发病机制

可能与以下因素有关:①肺血管痉挛收缩，如雷诺现象,在受到寒冷、 缺氧等剌激时,可引起肺小动脉痉挛，肺血管阻力增加，此虽为可逆性 病变，但反复肺血管痉挛收缩导致肺组织缺氧损伤;②肺小动脉管壁 内膜及中层纤维化增厚，导致管腔狭窄;⑤严重肺间质纤维化，导致肺 血管床减少;④肺小动脉栓塞,尤其当存在抗磷脂抗体时;⑤肺小血管 炎;⑥在局部影响肺...

结缔组织病相关性肺动脉高压的病因迄今尚不明确，其发病机制

可能与以下因素有关:①肺血管痉挛收缩，如雷诺现象,在受到寒冷、 缺氧等剌激时,可引起肺小动脉痉挛，肺血管阻力增加，此虽为可逆性 病变，但反复肺血管痉挛收缩导致肺组织缺氧损伤;②肺小动脉管壁 内膜及中层纤维化增厚，导致管腔狭窄;⑤严重肺间质纤维化，导致肺 血管床减少;④肺小动脉栓塞,尤其当存在抗磷脂抗体时;⑤肺小血管 炎;⑥在局部影响肺动脉张力的血管活性介质紊乱，如血栓素A2 (收缩 血管)与依前列醇(扩张血管）比例失衡。

不同结缔组织病中PAH具体发病机制可能各不相同，如部分系统 性硬化症(SSc)的PAH与雷诺现象有关，并未合并肺间质病变,说明肺 血管痉挛收缩及管壁内膜中层增厚在SSc继发PAH发病机制中起重 要作用;而多发性肌炎/皮肌炎（DM/PM)的PAH多与肺间质病变有 关，与雷诺现象无明显相关;在干燥综合征（SS)及系统性红斑狼疮 (SLE)病因中，除外小血管痉挛、内膜增厚等因素，肺小血管炎也起一 定的作用,PAH发生在SLE急性活动时,多由血管病变所致。