问： 什 么是额颞叶痴呆？
答：额颞叶痴呆（FTD) 是一组影响认知、语言、人 格和社会能力的临床综合征，也是一种老年前期最常见的 一种原发性痴呆之一，占老年前期痴呆20% , 在45岁~ 65岁人群中的患病率为15. 1万人口。本病的病因和发病机制尚不清楚。流行病学调查发 现，男女患病率约为1:2,不同职业和教育水平患病率无 明...
问： 如何诊断额颞叶痴呆？
答：医生在考虑额颞叶痴呆时主要依据下列症状：( 1 )核 心症状。① 行为障碍：隐袭起病，慢性进行性加重；早期行为 失控，丧失个人及社会意识；思维不灵活、呆滞；口部活 动过度；刻板行为、持续言语症；摸索动作；精神渙散、 冲动、意志不坚定；缺乏自知力。 ② 情感障碍：抑郁、焦虑、多愁善感、固执、自杀念头;...
问： 要如何预防额颞叶痴呆？
答：尚无有效的预防方法，对症处理是临床医疗护理的重要内容。早期诊断、早期治疗，则可能减缓痴呆不可逆进程。
答：随病情发展除明显痴呆（认知障碍）外，患者常见合并有失语、抑郁症，严重的精神行为异常等，另外应注意继发的肺部感染、尿路感染等。
答：McKhann等2001年提出的额-颞叶痴呆的临床诊断标准如下。 (1)行为或认知损害:①人格的早期和进行性改变，以调整行为困 难为特征，经常导致不恰当的反应;②语言的早期和进行性改变，以语 言表达困难或严重命名障碍和找词困难为特征。 (2)上述行为或认知损害导致显著的社会或职业功能缺损，与病 前功...
问： 如何治疗额颞叶痴呆？
答：本病无特殊治疗，以对症治疗为主；具体治疗可 参见Pick病。本病呈慢性进行性加重，年龄、性别及家族史与预后 无关。临床诊断后一般生存期约为5 年~ 12年。终末期智 能严重衰退，出现四肢痉挛性瘫痪、大小便失禁，多死于 肺部感染、尿路感染或褥疮感染等并发症。 .病理检查对患 者的预后判断有一定帮助，如...
问： 病因及病理特点是什么？
答：(1)额-颞叶痴呆（FTD）：—组以额颞叶萎缩为特征的中枢神经系 统退行性疾病，约占阿尔茨海默患者群的20%。临床上以明显的人格、 行为改变和认知障碍为特征，可以合并帕金森综合征和运动神经元病。 (2)额-颞叶痴呆的病因：目前尚不清楚，大多认为是特发性神经 元胞体的退行性变，也有人认为是由于轴索病变...
答：目前额颞叶痴呆和Pick病尚无统一的诊断标准，以下标准可作参考： 1.中老年人（通常50～60岁）早期缓慢出现人格改变、情感变化和举止不当，逐渐出现行为异常，如Klüver-Bucy综合征。 2.言语障碍，早期出现如言语减少、词汇贫乏、刻板语言和模仿语言，随后出现明显失语症，早期计算力保存，记忆力障...
答：本组疾病于21 岁〜9 0 岁起病，60 岁左右为发 病高峰期。病程2 年 ~20年 。隐袭起病，缓慢进展，可 有轻微的不规律（day-to-day) 波 动 。大 多 在 起 病1 年~2年后才就诊。早期常见行为障碍、情感障碍或语言 障碍等；这些障碍常常提示脑部存在局灶性病变，因此称为局灶性脑症状...
问： 额颞叶痴呆有何临床表现？
答：FTD发病年龄为40~80岁，以45~ 64岁最常见。临床主要有3种类 型：行为变异型额颞叶痴呆（bvFTD)、语义性痴呆（SD)和进行性非流利性失语症 (PNFA)。FTD可与进行性核上性麻痹（PSP)、皮质基底节变性（CBS)或肌萎缩侧索硬化 (AIS)等神变性病共存，作为FTD的特殊类型。各亚...
问： 额颞叶痴呆是什么？
答：1.额颞叶痴呆:又称额颞变性额叶变异型（frontal variant of frontotemporal lobe degeneration, fv-FTLD），占额颞叶变性的40%。以人格改变和社会行为异常、执行功能损害为最早、最突出的症状，而且贯穿于疾病的全程。患者性格明显改变，不顾及社会规则...
答：国际疾病分类第十版（ICD- 10)，在关于额颞叶 痴呆描述中包括Pick病。其诊断标准为： ( 1 ) 较早起病（50岁 ~60岁 ），可能有家族史。( 2 ) 行为障碍较认知障碍出现早且明显，早期计算 力、记忆力、视空间定向能力相对保留，晚期出现智能衰 退、遗忘等。( 3 ) 有额叶病变的特征，...
问： 额颞叶痴呆的病理有哪些？
答：额颞叶痴呆的病理：特点是局限性额颞叶萎缩，可累及杏仁核、海马、黑质和基底节。Pick病 可见Pick细胞和Pick包涵体，缺乏A1zheimer病特征性神经原纤维缠结及淀粉样斑。镜下可 见萎缩脑叶皮质各层神经元显著减少，Ⅱ、Ⅲ层明显，胶质细胞弥漫性增生伴海绵样变。 FTD病理学主要有三种亚型：微管相...
问： 额颞叶痴呆的病因是什么？
答：额颞叶痴呆的病因大多为散发病例，10%~20%为家族聚集性病例，为常染色体显性遗传。 FTD存在相关基因变异，如微管相关Tau蛋白（MAPT)、颗粒蛋白前体（PGRN)、 TAR DNA结合蛋白43 ( TARDBP)、含缬酪肽蛋白（VCP)和染色质修饰蛋白2B (CHMP2B)基因变异及C90RF...
答：2．路易体痴呆:路易体痴呆常有认知障碍、帕金森症状和精神行为异常，需与额颞叶变性中的额颞叶痴呆鉴别。但是路易体痴呆的认知障碍为波动性，患者的定向、视空间能力、计算能力均受影响，而额颞叶变性患者的这些能力相对受损较晚。另外，不同于额颞叶变性，路易体痴呆患者脑萎缩较弥散，可资鉴别。
问： 额颞叶痴呆怎么治疗？
答：目前尚无有效疗法与Pick病类似主要是对症治疗乙酰胆碱酯酶抑制剂通常无效对有攻击行为、易激惹和好斗等行为障碍者可谨慎地使用小量苯二氮类、选择性5-HT再摄取抑制剂精神安定剂和普萘洛尔(心得安)等有条件者可住院治疗或由经培训的照料者给予适当的生活、行为指导及对症处理
答：随病情发展除明显痴呆（认知障碍）外，患者常见合并有失语、抑郁症，严重的精神行为异常等，另外应注意继发的肺部感染、尿路感染等。
问： 要如何预防额颞叶痴呆？
答：尚无有效的预防方法，对症处理是临床医疗护理的重要内容。早期诊断、早期治疗，则可能减缓痴呆不可逆进程。
答：额颞叶痴呆的症状： 1、语言障碍。轻者说话嗦内容重复、杂乱无章，重者答非所问，内容闻题千里，令人无法理解，或经常自言自语，内容支离破碎，或缄默少语，丧失阅读能力。 2、思维情感障碍。思维呈常出现片断性，大事被忽略，琐事却纠缠不清，同时伴有情感迟钝，对人淡漠，逐渐发展为完全茫然而无表情，或小儿...
答：本组疾病于21 岁〜9 0 岁起病，60 岁左右为发 病高峰期。病程2 年 ~20年 。隐袭起病，缓慢进展，可 有轻微的不规律（day-to-day) 波 动 。大 多 在 起 病1 年~2年后才就诊。早期常见行为障碍、情感障碍或语言 障碍等；这些障碍常常提示脑部存在局灶性病变，因此称为局灶性脑症状...
问： 额颞叶痴呆有何临床表现？
答：FTD发病年龄为40~80岁，以45~ 64岁最常见。临床主要有3种类 型：行为变异型额颞叶痴呆（bvFTD)、语义性痴呆（SD)和进行性非流利性失语症 (PNFA)。FTD可与进行性核上性麻痹（PSP)、皮质基底节变性（CBS)或肌萎缩侧索硬化 (AIS)等神变性病共存，作为FTD的特殊类型。各亚...
