IgA的临床和病理特点有哪些
IgA肾炎(IgA glomerulonephritis)是以反复发作性肉眼或镜下血尿,肾小球系膜细胞增生,基质增多,伴广泛IgA沉积为特点的原发性肾小球疾病。 1968年Berger首先描述本病,故又称Berger病。此外,又被称为IgA-IgG系膜沉积性肾炎和IgA系膜性肾炎等。
IgA肾病也可解释为肾活检免疫荧光检查肾小球系膜区有大量颗粒状IgA沉积为特征的原发性肾小球疾病。
本病的典型病理表现在光镜下常见系膜细胞增生、基质增多,常呈局灶节段性分布。轻微者则只有轻微系膜增生,亦可呈弥漫增生(常有局灶节段性加重)。
约20%病例可出现新月体,通常不超过30%肾小球。若新月体超过50%肾小球,则为急进性IgA肾病。免疫荧光镜下,可见在肾小球系膜中呈弥漫分布的颗粒或团块状IgA沉积物(主要是IgA1)。约60%~90%的病例伴C3和IgG沉积,但强度较弱。IgM沉积则报导不一。
IgA轻链以λ为主,有J链,无分泌块。通常无C1q和C3沉积。电镜下几乎都可见到细小均一的颗粒状电子致密物,分布于系膜区;若在上皮下或内皮下出现,则常病情严重。上皮细胞足突常正常。进行性病例可见球囊基底膜变形、裂解;肾小球基底膜“溶解”。
临床表现
典型病例常在上呼吸道感染后数小时至2天内出现肉眼血尿,通常持续蛋白尿数小时至数天,个别可达1周。
这类病人约占总数的40%~50%,儿童中略高。个别可有严重的腰痛和腹疼,可能与肠道IgA血管炎有关。本病另一常见表现为无症状血尿和/或蛋白尿,约占总数的30%~40%。其中20%~25%病例在病程中可发生1次或数次肉眼血尿。
肾病综合征可见于5%~20%的病人中,以儿童和青年病例为多,常属弥漫性增生型伴或不伴肾小球硬化。
此外,有时系膜IgA沉积为主的现象也可以出现在以足突融合为特征的微小病变肾病中。
约不到10%患者可呈急性肾功能衰竭表现,通常能自行缓解。其中20%~25%则可能需要透析,多因患有新月体肾炎。在病程活动期有氮质潴留者并不少见,约占25%。
起病时即有高血压约占10%,然在30岁以后起病者中显著增多;随病程延长,伴高血压者超过40%。[1]。
答:肝硬变是常见的慢性进行性肝病。我国是乙型病毒性肝炎的高发区,肝炎后肝硬变的发病率已日渐增多。本病的临床表现往往是多系统受累,晚期常出现上消化道出血、肝性昏迷、肝...详情>>