第一，应领会贯彻当今肺动脉高压（pulmonaryhypertension，PH)的诊断策略。首先要熟悉PH的定义及其诊断标准：在海平面状态下，安静状态时肺动脉收缩压>30mmHg，或肺动脉平均压>25mmHg，或在活动状态下月市动脉平均压>30mmHg，即可诊断 为PH。现代PH诊断策略中十分强调PH的早期诊断。因为如能早期诊断PH，即在症状不明显 时早期发现PH患者，及时采取正确的干预治疗，可使患者预后显著改善。早期诊断PH，一定要熟悉PH的危险因素、分类标准及症状体征。首先应该对具有危 险因素的髙危人群进行筛查，如对家族性PH的直系亲属，患有硬皮病、溶血性贫血、静脉 血栓栓塞等疾病的患者应常规进行心电图、胸片及超声心动图筛查。另外，因为PH早期缺 乏特异性临床表现，对有活动后气短、疲乏、头晕、心悸、胸痛、咳嗽、咯血、心绞痛、晕 厥、下肢水肿及腹腔积液等症状且首次来心脏或肺科就诊的患者应首先考虑PH的可能性，常规行超声心动图筛查，并且辅以心电图、胸片等基本实验室检查。如果超声心动图显示三尖瓣反流速度>2.5 m/s，或者右心房、右心室扩大等高危征象，除了定量估测肺动脉压之 外，应请PH专科医师行右心导管检查，明确是否存在PH。如右心导管检查明确有PH，即 应开始对患者进行精确的分类诊断，明确患者属于哪一种类型PH，而且要评估其严重程度分级状况，对预后作出正确的评价，并开始正规的针对性治疗。第二，应认真掌握PH分类诊断方法。要对PH进行准确分类诊断，明确其原发疾病， 必须要熟悉PH的症状体征及各类相关因素所致PH的病史要点及实验室检查方法。(1) 直接累及肺动脉所致PH的分类诊断：①病史：应仔细询问患者有无结缔组织病、 先天性心脏病、溶血性贫血、肝炎或肝硬化及甲状腺疾病等病史，以判断PH是否由上述相 关因素所致；是否有服用芬氟拉明等减肥药史、毒油接触史等以判断PH是否由药物/毒物 引起；有无吸毒史、不洁性交史及同性恋史等HIV感染高危因素等；对女性患者应询问有无习惯性流产史以判断是否存在抗磷脂抗体综合征可能；家族中有无遗传性出血性毛细血管扩张症（hereditaryhemorrhagictelangiectasia,HHT)史、家族性 PH史等；新生儿发生 PH时应想到新生儿持续性PH的可能；②临床表现：询问患者除上述PH症状外，是否还有其 他疾病相关症状。查体时应注意有无雷诺现象、毛细血管扩张、皮疹、滑膜炎、间质性肺炎 等结缔组织病体征；黄疸、肝大及腹壁静脉曲张往往提示门静脉高压；甲状腺肿大及血管杂音可能与甲状腺功能亢进有关；鼻出血、皮肤毛细血管扩张提示HHT可能；异常心音、心 脏杂音及异常呼吸音应考虑有无分流性先天性心脏病可能等；③实验室检查：根据病史及临床表现，选择性进行以下实验室检查有利于对PH进行分类。a.血液学检查：检测抗核抗体（ANA)、抗双链DNA抗体（A-dsDNA)、抗中性粒细胞抗体（ANCA)、抗心磷脂抗体 (ACL)等自身抗体以判断有无结缔组织病；检测TSH、游离T4、游离T3、甲状腺球蛋p抗体（TGAb)和甲状腺过氧化物酶抗体（TPOAb)等以判断PH是否与甲状腺疾病有关；检 测肝功能及肝炎病毒标记物判断有无门静脉高压可能；对HIV感染或有相关危险因素的患者应想到HIV感染相关性PH可能，检测HIV抗体有助于诊断。b.腹部超声检查：如肝脏超声检查发现肝内巨大动静脉畸形有助于提醒患者有HHT可能。c.胸部高分辨率CT检查：如CT检查发现毛玻璃样改变、间质线、纵隔淋巴结肿大征象时应考虑到肺静脉闭塞病或肺 多发性毛细血管瘤可能，应进一步行支气管肺泡灌洗检查，必要时可行肺活检确诊。d.超 声心动图声学造影检查，对心内分流特别是右向左分流（即逆向分流）有重要的诊断价值。 e.右心导管及心内造影不仅可以直接精确测量右心房压、肺毛细血管楔压、肺动脉血流、 混合性静脉血氧饱和度以及肺血管阻力等，还可评估心内血液分流量大小及发现超声心动图未发现的心内分流。(2) 肺静脉高压所致PH的分类诊断：应仔细询问患者有无瓣膜性心脏病，各类心肌、 心包性疾病，冠心病等能引起左心功能衰竭的疾病，因为这些左心疾病晚期均可引起不同程度的PH。查体应注意有无心脏扩大、心律失常、心脏杂音，有无肺部干、湿啰音等。对于 怀疑左心疾病的患者首先应完善X线胸片、心电图与超声心动图等实验室检查，判断是否 存在与肺静脉压升高有关的左心疾病。如果存在左心房扩张，即使不合并左心室功能障碍，也可引起左心房充盈压升高，继而导致PH。通过右心导管检查（有时也需要进行左心导管 检查）测量跨肺压差，可排除左心室舒张功能障碍性疾病。如果肺毛细血管楔压、左心房压或左心室舒张末压升高，即使患者跨肺压差升高，也不能诊断PH为单纯累及肺动脉的病 变所致。(3) 与呼吸系统疾病或缺氧相关性PH的分类诊断：①询问患者有无呼吸系统病史、打 鼾史及高原居住史等。查体应注意肺部啰音及呼吸音情况；②X线胸片是最重要诊断肺部疾 病的基本手段，可有助于发现慢性支气管炎、慢性肺心病及间质性肺病等呼吸系统疾病的征 象；③动脉血气分析有助于排除缺氧和酸中毒引起的PH。应注意的是，安静状态下血氧分 压正常并不代表运动或睡眠时血氧分压也是正常的。大约20%清醒时动脉血氧分压正常的慢性阻塞性肺疾病患者或睡眠呼吸障碍患者夜间会出现动脉血氧分压的下降。短暂性动脉血 氧分压下降引起的PH是由于肺血管阻力和心排出量增加所致。此种肺动脉压的升高可以通过吸氧得到纠正。因此对所有患者均应检测运动后和夜间的动脉血氧分压；④肺功能检查是 早期评估呼吸系统疾病相关性PH的一种重要方法，可以帮助我们识别呼吸道梗阻性和限制性肺疾病。因为除非合并缺氧，否则只有持续的非常严重的肺功能障碍才能导致PH;⑤高 分辨率CT胸部扫描可排除胸部X线检查和肺功能检查未发现的间质性肺疾病和纤维素纵隔炎引起的PH;⑥由于10%〜20%的睡眠呼吸综合征患者合并PH，因此应对此类患者进行 睡眠监测(4) 慢性血栓和/或栓塞性PH的分类诊断：诊断慢性血栓和/或栓塞性PH (GETPH) 的重要线索是患者多数有静脉血栓栓塞病史或有静脉血栓栓塞的高危因素。现在发现脾切 除、骨髓增生性疾病等是CETPH的重要危险因素。这类疾病的症状有劳力性呼吸困难、疲 倦、无力及干咳等体征也基本与PH体征一致，有时肺内可闻及高调的肺血流杂音。实验室 检查方面心电图、X线胸片及肺功能检查的价值不大，明确诊断的最佳方法有肺通气灌注 (V/Q)扫描、胸部增强CT检查及肺动脉造影。关于CETPH的诊断不属本文讨论范围。但 需要指出的是，现代研究已发现本病是一种挑战性疾病，其引起肺动脉灌注障碍并非由机化 血栓所致，阻塞肺动脉血流的斑块是内皮破坏后增生的复杂组织，其机制不详。(5) 混合性PH的分类诊断：①应使用X线胸片、胸部CT、骨髓穿刺细胞学等检查来明确患者是否合并肺部肿瘤、恶性组织细胞病、纤维素性纵隔炎、肺部淋巴结肿大等蒺病，这些疾病也是引起PH的常见原因；②如果通过上述检查仍未发现引起PH的原发疾病及相关线索，且右心导管检查发现肺毛细血管楔压＜20mmHg，即可作出IPAH的诊断。总之，PH是一大类很复杂的问题，可由多种原因导致。虽然其病因及病理生理机制正在逐步阐明，但国内对此类疾病的认识与国外还有很大的差距。树立PH的分类诊断意识对识别不同原因的PH非常重要，有利于对不同类型的PH患者采取针对性的干预措施，有利于提高我国在PH领域的诊断和治疗水平。而最终获益的将是国内为数众多的PH患者。
