抗NMDA受体脑炎的临床特征及治疗是怎样的？

抗NMDA受体脑炎是近年来发现的一种自身免疫性脑炎，由NMDAR的NR1亚单位产生的特异性1gG抗体所致。（1） 临床特征：1） 本病见于任何年龄，年轻女性多见，常见脑皮质功能障碍，成人常表现为精神症状，如焦虑、易激惹、行为怪异、谵妄、视幻觉、听幻觉、情绪失控及紧张症，以及定向力障碍及近记忆障碍等；常见不自主运动，如口面部运动障碍，表现为做鬼脸、咀嚼、用力张口闭口，以及舞蹈样运动、肌张力障碍姿势和...

抗NMDA受体脑炎是近年来发现的一种自身免疫性脑炎，由NMDAR的NR1亚单位产生的特异性1gG抗体所致。（1） 临床特征：1） 本病见于任何年龄，年轻女性多见，常见脑皮质功能障碍，成人常表现为精神症状，如焦虑、易激惹、行为怪异、谵妄、视幻觉、听幻觉、情绪失控及紧张症，以及定向力障碍及近记忆障碍等；常见不自主运动，如口面部运动障碍，表现为做鬼脸、咀嚼、用力张口闭口，以及舞蹈样运动、肌张力障碍姿势和肌阵挛，是与病毒性脑炎、桥本脑病鉴别的标志性症状。2） 眼球运动异常最常见动眼危象，以及眼球震颤、眼球分离、眼球反侧偏斜（一侧眼球向下向内，另侧眼球向上向外）及反转性眼跳动（表现为由慢相向下的眼球运动快速回归中位）。可见血压及心率不稳定、泌涎增多、中枢性低通气等自主神经症状。3） CSF可见淋巴细胞轻度增多，蛋白正常或轻度增高，约60%的患者CSF可检出寡克隆带，CSF和（或）血清检出抗NMDAR-1gG有诊断价值。脑电图常见全导广泛的高幅慢波，部分重症患者可出现极端S刷。脑MRI检查T2WI或FLAIR像可见海马、颞叶、胼胝体、脑干、大脑半球及小脑高信号病灶；部分年轻女性患者盆腔CT可发现卵巢囊实性占位如畸胎瘤，少数患者全身PET-CT检查可见胸腺瘤等肿瘤。（2） 治疗：本病临床确诊后应尽快行一线免疫治疗，应用糖皮质激素、免疫球蛋白及血浆置换，激素可与免疫球蛋白合用；如一线免疫治疗疗效欠佳，患者不合并肿瘤可试用二线免疫治疗如环磷酰胺、利妥昔单抗等；合并肿瘤者应尽快切除。部分重症患者合并中枢性低通气，需及时行气管插管及呼吸机辅助通气。