是什么Askin瘤？

1979 年Askin1 等首先报道一组位于儿童胸壁部恶性小细胞肿瘤,当时认为该肿瘤有别于尤文肉瘤,神经上皮瘤等小细胞肿瘤,随后文献称之为Askin 瘤,近年来通过细胞培养和分子生物学研究发现,Askin 瘤与原始神经外胚叶肿瘤(PNET) 和尤文肉瘤一样,同属周围原始神经外胚叶肿瘤。Askin 瘤一般瘤体大,多呈结节和分叶状,无包膜,质软而脆,切面灰白色,鱼肉状,常伴出血和坏死,可有钙化。病理表...

1979 年Askin1 等首先报道一组位于儿童胸壁部恶性小细胞肿瘤,当时认为该肿瘤有别于尤文肉瘤,神经上皮瘤等小细胞肿瘤,随后文献称之为Askin 瘤,近年来通过细胞培养和分子生物学研究发现,Askin 瘤与原始神经外胚叶肿瘤(PNET) 和尤文肉瘤一样,同属周围原始神经外胚叶肿瘤。Askin 瘤一般瘤体大,多呈结节和分叶状,无包膜,质软而脆,切面灰白色,鱼肉状,常伴出血和坏死,可有钙化。病理表现,光镜下肿瘤为弥漫一致的小圆细胞构成,核大,胞浆少。典型者瘤细胞排列成密集巢状,有菊形团。电镜下可见含膜神经内分泌颗粒。免疫组化NSE、CD99 、S - 100 多为阳性。细胞遗传学检查常有染色体移位2 ～4 。Askin瘤是一种罕见的胸肺部恶性小圆细胞瘤。多见于儿童和青少年,可见于胸壁、软组织、肋骨骨膜、肺,症状为进行性增大的胸壁肿块;多有胸痛,累及胸膜者可出现咳嗽及胸闷、胸腔积液