1.清理口腔:胎儿娩出时应迅速清除口咽部的粘液和羊水,以免误吸,引起吸入性肺炎2.保温:新生儿出生后应立即将其全身轻轻擦干,用洁净温暖的棉毯包裹。室温不能低于23℃。新生儿体温应保持在36~37℃。生后第一天每4小时测一次体温,体温稳定在36.5℃左右时,可改为每6~12小时测一次。若体温低于36℃或高于38℃时,应查找原因,进行处理。3.滴眼:眼睛分泌物多时,可用生理盐水或2%硼酸棉球拭净后再滴眼药。4.体位:除妈妈抱起喂奶外,新生儿整日卧床休息。应保证有足够睡眠时间,每日在20小时以上。5.注意居住环境。6.注意冷热护理7.注意皮肤护理8.注意脐带护理9.要保证充足睡眠
其实可以给孩子服用益生菌,例如合生元这种牌子用来护理孩子的,除了我们常规想象的那样,可以调理孩子肠胃以外,也可以提好,以免毅力的孩子的脐带每天要用碘伏消毒。
新生儿护理有几大部分,最重要的是喂养和清洗。喂养如果是母乳的话注意按需哺乳,根据宝宝需求不必苛求时间。清洗主要是洗澡注意安全和保暖。
如果没感冒的那些症状就不用担心,他是在长身体,所以像伸懒腰一样,你抱着就好了是宝宝还小他在妈妈的肚子里面习惯了,现在没有安全感,要抱着他才睡得踏实
尽量避免的话比较好些吧,因为这个时候,可能对于本身奶瓶的材质有一定影响,容易出现有毒的气味,不利于孩子正常发育。
可以按宝宝的体质来选择针对性的奶粉啊,平时要给宝宝多喝些水偶尔喝些小儿七星茶吧,适当的户外活动多晒太阳多补些钙
球细胞脑白质营养不良又称半乳糖脑苷脂贮积症是一种罕见的常染色体隐性遗传病。发病率为1/1万~20万。本病溶酶体中半乳糖脑苷-β半乳糖苷酶的缺乏导致了脑苷脂类代谢障碍,从而引起髓鞘形成不良,其病理特征为严重的髓鞘、轴索变性,星形胶质细胞增生和PAS阳性的多核球形细胞。根据发病年龄分四型:①早发婴儿型(3~6个月发病);②晚发婴儿型(6个月~3岁发病);③少年型(3~10岁发病);④成年型(大于10岁发病)。不同分型,有不同的临床表现。 【历史】 球细胞脑白质营养不良又称Krabbe病或半乳糖脑苷脂贮积症。早在1906年Bullard首先描述了一例涉及到本病的病例。一个6岁的男孩出现共济失调和视神经萎缩,死后尸检发现脑白质髓鞘、轴索脱失和弥漫性胶质细胞增生,同时他特别强调发现一种大的、多核和伴有小颗粒状细胞质的细胞。以后Beneke(1908年)又相继报道了类似的病例;直到1916年丹麦医师Krabbe发现两对兄妹患急性脑弥散性硬化时首次详细地描述了本病特征性的球细胞的情况,并认为是一种遗传性家族性神经系统变性病。1950年Hallervorden认为球细胞中这种易染性物质可能是一种脑苷脂成分。1965年Austin把脑苷脂直接注射到鼠的白质中,发现能够产生类似球细胞的物质,并具有像Krabbe病脑组织中的球细胞一样的易染性。1970年Suzuki等进一步证实本病有半乳糖脑苷-β半乳糖苷酶的缺乏,这种酶能够水解半乳糖脑苷脂,又称半乳糖神经酰胺和神经鞘氨醇半乳糖苷,由于酶的缺乏就有可能带来这两种物质的蓄积。以后Svennerholm(1980年)进一步发现Krabbe病中主要是神经鞘氨醇半乳糖苷的沉积,而不是半乳糖脑苷脂。 20世纪90年代开始分离和提纯半乳糖脑苷-β半乳糖苷酶,近年来国外学者对人类半乳糖脑苷酯酶基因进一步的研究,把这种基因克隆并定位于染色体14q24.3~q32.1。基因分析显示人类半乳糖脑苷脂酶基因有多种基因突变型,目前已经识别出60多种基因突变,不同的等位基因的变异可引起半乳糖脑苷脂酶活性不同程度的下降,因此临床表现各不相同。但是也发现基因型相同的病人也可有不同的临床表现和病程(Wenger,2000),其原因不明有待于进一步探讨。本病为遗传异质性疾病。 【病理】 病理改变主要在中枢神经系统。大体解剖示脑组织缩小,脑回萎缩,尤其在后期脑室扩大;脑白质减少并且由于神经胶质细胞增生而变硬。 电镜检查:脑桥、丘脑和齿状核的神经元均见不同程度上的变性,大脑皮质相对保存完好,大脑深部、小脑白质中可见明显的轴索、髓鞘破坏,少突胶质细胞增生明显减少,代之于神经胶质细胞增生和出现很多球形细胞。球形细胞分两种类型,上皮样细胞及球形小体。上皮样细胞或经典的球形细胞为中等大小的单核圆形细胞,而球形小体较大(20~50/μm),形态不规则且具多核。两型细胞同样重要并且形态学上可能同源。球形细胞为数众多,分布于深部白质,其胞浆呈PAS染色阳性,用苏丹Ⅳ和苏丹黑B染色着色很淡,无易染性。酸性磷酸酯酶染色着色很深提示该酶活性高,核着色淡,核仁清晰可见。 电镜观察球形细胞可见胞浆内电子密度颗粒,异常胞浆内含物以及直径为9~10/μm微丝。其胞浆内含物有电子密度包膜,其纵切面呈曲管样轮廓,横切面呈晶体样结构,小管有纵形条纹,约6μm宽,小管结构为Krabbe病所特有。 早发婴儿型或部分晚发婴儿型Krabbe病常常影响周围神经,可见有髓纤维节段性髓鞘脱失和髓鞘再生。施万细胞和神经内膜巨噬细胞中可见PAS染色阳性的脂质沉积,电子显微镜下显示施万细胞内有包涵体,然而在周围神经中未发现有球形细胞。 【生化异常与发病机制】 本病原发酶的缺陷是半乳糖脑苷β半乳糖苷酶缺乏,由此引起半乳糖脂代谢障碍。这种酶能够水解半乳糖脑苷脂(又称半乳糖神经酰胺)和神经鞘氨醇半乳糖苷,使它们的半乳糖分子裂解下来,由于酶的缺乏就有可能带来这两种物质的蓄积。国外对本病的发病机制有过许多研究,1972年Miyataka和Susuki首次提出神经鞘氨醇半乳糖苷假说来解释本病,以后许多学者研究也发现Krabbe病患者不但神经系统神经鞘氨醇半乳糖苷含量明显增高,而且身体其他器官这种物质含量也高,其中在胎儿脊髓中最高,相对比而言,患者组织中半乳糖脑苷脂浓度并不升高;正常组织中,神经鞘氨醇半乳糖苷几乎是不能检测到,因此说明神经鞘氨醇半乳糖苷的沉积与Krabbe病发病有关。 根据半乳糖脂代谢途径,对神经鞘氨醇半乳糖苷的沉积有两种解释:一种是神经鞘氨醇半乳糖苷也是半乳糖脑苷β半乳糖苷酶作用的底物,由于酶的缺乏直接减弱这种物质的水解反应从而造成沉积,另一种可能的解释是半乳糖脑苷脂经过去酰基作用形成的神经鞘氨醇半乳糖苷增多。 神经鞘氨醇半乳糖苷对神经系统有很高的毒性作用。有人注射lmg的这种物质到鼠的大脑半球中,引起严重的出血、坏死和水肿,最后大部分死亡。把鼠的小脑组织暴露在神经鞘氨醇半乳糖苷浓度0.1~1μm的培养基中2天,组织发生变性;在浓度1~10μm的培养基中,鼠的施万细胞存活期缩短,浓度再增高到50~100μm时,99%以上的细胞不能存活。电镜下这些细胞内有大量的包涵体及线粒体和颗粒内质网的异常。神经鞘氨醇半乳糖苷能抑制细胞色素C氧化酶和血小板中蛋白激酶的活性,阻止少突神经胶质的髓磷脂结构蛋白的磷酸化作用。少突神经胶质对神经鞘氨醇半乳糖苷的细胞毒性作用最敏感,这些细胞的瓦解能干扰半乳糖脑苷脂的合成并阻止进一步髓鞘的形成。最近Im和Heise(2001)发现神经鞘氨醇半乳糖苷有特定的分子靶点(即神经鞘氨醇半乳糖苷受体),对这一靶点的识别与Krabbe病的球形、多核细胞形成有关。 【临床特征】 本病根据发病年龄分四型。 (一)早发婴儿型 大多数病人首发症状出现的年龄是3~6个月,偶尔有报道出生时就有症状。临床表现分3个阶段:第1阶段病儿易怒,不明原因的哭和尖叫,肢体项背强直;患儿对光、声触觉等刺激反应过度;间断反复发热、精神运动发育停止;巨头畸形并不常见,头围一般正常或者稍小于正常,但也有报道本病可以合并脑积水;肝脾无肿大;有时以呕吐和进食困难为主要表现。在发病2~4个月后进入第2阶段。这时患儿肢体肌张力增高甚至呈角弓反张,双足呈剪刀样,双上肢屈曲,双拳紧握,腱反射亢进,但当伴发周围神经病时则腱反射减弱或消失。新生儿期周围神经病变可以很突出,病理反射阳性,可以见到全身性强直阵挛性发作,视力丧失和视神经萎缩常见,而樱桃红点则罕见。患儿精神运动技能倒退并逐渐消失。极度地易激惹以致于护理难度很大。第3阶段消耗期,常发生在首发症状1至数月,婴儿耳聋、失明,去大脑强直,对外界无反应,大约1年内死亡,很少存活超过2岁。 (二)晚发婴儿型 通常是指6个月至3岁间发病的患儿,出生后早期发育均正常,逐渐出现共济失调,全身肌张力低,以致于不能行走、坐立也很困难。个别报道有些患儿精神运动发育晚,学走步晚,以后逐渐出现精神运动发育倒退;有易怒、痉挛和癫痫发作。本型最常见的表现是视力减退或失明,有可能是视神经萎缩或皮质盲,后期为植物状态,反复发作肺部感染,存活数年。但是有些患儿病情发展很慢,智力保存很多年。 (三)少年型 发病年龄在3~10岁。早期智力不受影响,最容易感觉出的症状可能是步态异常,逐渐出现语言理解力、学习成绩下降,有的有视力减退,肢体无力常常不对称,有可能从一侧手或足开始,慢慢进行性加重,起病1年内有些就四肢瘫,球麻痹以致于构音不良、进食和吞咽困难,周围神经一般不受累。本型的病程往往不可预测,有些病例迅速发展到失明、精神错乱、四肢瘫和癫痫发作,很快死亡,而也有一部分病人智能和部分运动能力一直保持稳定不再加重,能存活几十年,最长可能达60年。 (四)成年型 10岁以后发病,临床表现类似少年型,但病情慢慢发展,病程长达几十年。 国内宣武医院赵筱玲(2000)首次报道1例经功能神经外科立体定向脑组织活检病理证实的病例,无疑今后能引起国内同道对本病的认识和警惕。现附录如下供参考。 患者,男性,11岁,学生,9个月前,家长无意中发现其行走时右下肢不利,轻度足下垂、划圈行走,同时右上肢活动少,前臂逐渐屈曲,手指伸屈困难,之后10天出现1次癫痫大发作,此后右侧肢体无力进行性加重。病后2个月患者行走明显跛行,右手持物、手指张开困难,伴轻度语言不流利、吐字缓慢。在当地按炎性脱髓鞘病用激素治疗,病情无变化。 家族史中无类似患者,父母均在化工厂工作,全家生活居住在化工厂宿舍(工厂生产黑精索,苦味酸)。 查体:反应迟钝,计算力、记忆力、理解力、判断力减退,语言缓慢不流利,双眼右侧同向偏盲,双耳听力轻度减退,伸舌偏右,右侧上下肢肌力4级,肌张力高,右卜肢屈曲,握力差,双侧腱反射活跃,双踝阵阳性,双侧Babinski征阳性。 辅助检查:B超示肝硬化,脑电图示左侧慢波增多,四肢肌电图神经感觉运动传导速度正常;葡萄糖乳酸刺激试验正常,头颅CT示左顶枕区3.6cm×4cm×5.5cm不规则低密度灶,CT值23Hu。头颅MRI示双侧不对称的脑桥、中脑、丘脑、放射冠、胼胝体和顶枕部多发斑片状长T1、长T2和等T1信号,以左侧为重,且增强可见病灶周边不规则强化。 穿刺左顶叶深部多块脑组织病理活检证实脑白质形成不良,经髓鞘染色显示神经髓鞘脱失,脑组织内显示胶质细胞增生,血管周围有球细胞,PAS染色显示细胞内有PAS阳性物质,诊断为Krabbe病。 【辅助检查】 (一)脑脊液检查 在早发婴儿型病人,开始蛋白可能正常,随着病情发展蛋白逐渐呈上升趋势。发病较晚的Krabbe病患者约一半脑脊液蛋白增高。少数可见IgG增高。 (二)脑电图检查 早期脑电图(EEG)正常,以后逐渐出现不规律性慢波增多,后期在广泛慢波的背景上出现棘波暴发,有时出现波幅50~200μV的多灶放电。 (三)脑诱发电位检查 听觉诱发电位检查(auditory evoked potentials,简称AEP)根据潜伏期的长短分三部分:听觉脑干诱发电位(10ms以内的7个小波,电压小于lμV,代表听神经和脑干的电活动)、中潜伏期听觉诱发电位(10~50ms的波,代表丘脑和皮质听投射系统的激活)和长潜伏期听觉诱发电位(又称晚成分,50~500ms代表听觉通路投射的大脑皮质神经电活动)。Krabbe病的听觉脑干诱发电位除Ⅰ波外,各波潜伏期和波峰间潜伏期均延长;中潜伏期听觉诱发电位也有异常,随着病情的进展,这些电位逐渐消失,但长潜伏期听觉诱发电位持续存在。 Yamanouchi(1993)提出听觉诱发电位的这些异常进一步说明本病病灶主要影响脑干和皮质下结构,不累及大脑皮质,与本病的病理结果一致。 视觉诱发电位检查示P100波潜伏期延长。 上下肢短潜伏期体感诱发电位检查均可异常。 (四)肌电图检查 早发婴儿型或部分晚发婴儿型Krabbe病患儿中,可见失神经电位,运动单位电位数目减少、时限增宽和电压增高,神经传导速度减慢。少年和成年型Krabbe病肌电图检查常常正常。 (五)神经影像检查 CT扫描早期可以正常,随着病情的发展,脑白质内出现广泛分布的对称性、片状低密度区,位于脑室周围半卵圆中心和小脑,或在脑深部灰质(丘脑、基底节、小脑齿状核)可见孤立性对称的高密度灶,这种高密度病灶也可和低密度区同时存在;晚期出现进行性的脑萎缩,脑室扩大。强化扫描在扩大脑室周围的白质可见边线样增强,有人认为这反映了神经鞘氨醇半乳糖苷的毒性作用引起了血脑屏障的破坏。 MRI检查显示本病的病灶比CT更敏感,疾病更早期就可发现脑白质内的病变,在T1加权像上为长T1低信号,T2加权像上为长T2信号高信号。CT扫描脑深部灰质高密度灶,在MRI检查上为轻度短T1和短T2信号。Percy(1994)通过MRI对照尸体解剖神经病理的结果研究,发现这是一种顺磁性的物质——球细胞和钙的积聚。另外,有人认为与髓磷脂分解后产生的脂质、水和蛋白的改变或钙化有关。最近通过MRI研究发现不同年龄的Krabbe病其病灶的分布有不同(Daniel,1999)。2岁前发病的患者,最重要的MRI特征是小脑白质(80%)和深部灰质(70 %)受累,其次影响锥体束(90%)、胼胝体(60%)、顶枕部白质(50%),大脑萎缩(2.40%)。然而2岁后发病的患者MRI可以正常,不出现小脑白质、深部灰质和大脑萎缩的改变,但是常常在锥体束(100%)、顶枕部白质(100%)和胼胝体(89%)出现长T1和长T2信号。由此可见小脑白质和深部灰质的改变是鉴别不同年龄Krabbe病的重要指征。确定诊断本病的重要检查是周围血白细胞或皮肤纤维原细胞内的脑半乳糖苷脂酶的下降。脑组织病理发现特征的球细胞浸润伴少突胶质细胞的减少、神经髓鞘脱失。 【治疗】 以往对本病无有效治疗。最近国外已经开展了同型骨髓造血干细胞移植治疗Krabbe病,取得一定的疗效。1998年美国明尼苏达州医学院Krivit等采用这种方法治疗了5个病人,其中1例为婴儿型,4例为晚发型,发现对晚发型Krabbe病非常有效,这4例病人移植治疗后,神经系统的退变停止,相反向好转发展,MRI影像上的病灶明显减少,并且脑脊液总蛋白也恢复正常。此外1例婴儿型病人虽然没有临床和影像上的好转,但脑脊液总蛋白量也明显下降。这项工作还刚刚起步,还有待于进一步探讨。
可能对这个牌子过敏,我家的也是换了其他的牌子脸上有痘痘了,听你这么一说可能就这么回事
你好!你的小孩8—12个月期间可以手术,如自费大概5—6千元,住院7—10天,这种情况一般都会影响说话,手术是最基本的治疗,部分患者以后可能需要语音治疗。最好在手术前测一次听力,如需要可同期手术。陈仁吉<br/>回复专家:北京口腔医院-口腔颌面外科-陈仁吉主任医师 <br/> <br/> <br/> <br/> <br/> <br/> <br/> 到好大夫在线网站查看回答详情>>
球细胞脑白质营养不良又称半乳糖脑苷脂贮积症是一种罕见的常染色体隐性遗传病。发病率为1/1万~20万。本病溶酶体中半乳糖脑苷-β半乳糖苷酶的缺乏导致了脑苷脂类代谢障碍,从而引起髓鞘形成不良,其病理特征为严重的髓鞘、轴索变性,星形胶质细胞增生和PAS阳性的多核球形细胞。根据发病年龄分四型:①早发婴儿型(3~6个月发病);②晚发婴儿型(6个月~3岁发病);③少年型(3~10岁发病);④成年型(大于10岁发病)。不同分型,有不同的临床表现。 【历史】 球细胞脑白质营养不良又称Krabbe病或半乳糖脑苷脂贮积症。早在1906年Bullard首先描述了一例涉及到本病的病例。一个6岁的男孩出现共济失调和视神经萎缩,死后尸检发现脑白质髓鞘、轴索脱失和弥漫性胶质细胞增生,同时他特别强调发现一种大的、多核和伴有小颗粒状细胞质的细胞。以后Beneke(1908年)又相继报道了类似的病例;直到1916年丹麦医师Krabbe发现两对兄妹患急性脑弥散性硬化时首次详细地描述了本病特征性的球细胞的情况,并认为是一种遗传性家族性神经系统变性病。1950年Hallervorden认为球细胞中这种易染性物质可能是一种脑苷脂成分。1965年Austin把脑苷脂直接注射到鼠的白质中,发现能够产生类似球细胞的物质,并具有像Krabbe病脑组织中的球细胞一样的易染性。1970年Suzuki等进一步证实本病有半乳糖脑苷-β半乳糖苷酶的缺乏,这种酶能够水解半乳糖脑苷脂,又称半乳糖神经酰胺和神经鞘氨醇半乳糖苷,由于酶的缺乏就有可能带来这两种物质的蓄积。以后Svennerholm(1980年)进一步发现Krabbe病中主要是神经鞘氨醇半乳糖苷的沉积,而不是半乳糖脑苷脂。 20世纪90年代开始分离和提纯半乳糖脑苷-β半乳糖苷酶,近年来国外学者对人类半乳糖脑苷酯酶基因进一步的研究,把这种基因克隆并定位于染色体14q24.3~q32.1。基因分析显示人类半乳糖脑苷脂酶基因有多种基因突变型,目前已经识别出60多种基因突变,不同的等位基因的变异可引起半乳糖脑苷脂酶活性不同程度的下降,因此临床表现各不相同。但是也发现基因型相同的病人也可有不同的临床表现和病程(Wenger,2000),其原因不明有待于进一步探讨。本病为遗传异质性疾病。 【病理】 病理改变主要在中枢神经系统。大体解剖示脑组织缩小,脑回萎缩,尤其在后期脑室扩大;脑白质减少并且由于神经胶质细胞增生而变硬。 电镜检查:脑桥、丘脑和齿状核的神经元均见不同程度上的变性,大脑皮质相对保存完好,大脑深部、小脑白质中可见明显的轴索、髓鞘破坏,少突胶质细胞增生明显减少,代之于神经胶质细胞增生和出现很多球形细胞。球形细胞分两种类型,上皮样细胞及球形小体。上皮样细胞或经典的球形细胞为中等大小的单核圆形细胞,而球形小体较大(20~50/μm),形态不规则且具多核。两型细胞同样重要并且形态学上可能同源。球形细胞为数众多,分布于深部白质,其胞浆呈PAS染色阳性,用苏丹Ⅳ和苏丹黑B染色着色很淡,无易染性。酸性磷酸酯酶染色着色很深提示该酶活性高,核着色淡,核仁清晰可见。 电镜观察球形细胞可见胞浆内电子密度颗粒,异常胞浆内含物以及直径为9~10/μm微丝。其胞浆内含物有电子密度包膜,其纵切面呈曲管样轮廓,横切面呈晶体样结构,小管有纵形条纹,约6μm宽,小管结构为Krabbe病所特有。 早发婴儿型或部分晚发婴儿型Krabbe病常常影响周围神经,可见有髓纤维节段性髓鞘脱失和髓鞘再生。施万细胞和神经内膜巨噬细胞中可见PAS染色阳性的脂质沉积,电子显微镜下显示施万细胞内有包涵体,然而在周围神经中未发现有球形细胞。 【生化异常与发病机制】 本病原发酶的缺陷是半乳糖脑苷β半乳糖苷酶缺乏,由此引起半乳糖脂代谢障碍。这种酶能够水解半乳糖脑苷脂(又称半乳糖神经酰胺)和神经鞘氨醇半乳糖苷,使它们的半乳糖分子裂解下来,由于酶的缺乏就有可能带来这两种物质的蓄积。国外对本病的发病机制有过许多研究,1972年Miyataka和Susuki首次提出神经鞘氨醇半乳糖苷假说来解释本病,以后许多学者研究也发现Krabbe病患者不但神经系统神经鞘氨醇半乳糖苷含量明显增高,而且身体其他器官这种物质含量也高,其中在胎儿脊髓中最高,相对比而言,患者组织中半乳糖脑苷脂浓度并不升高;正常组织中,神经鞘氨醇半乳糖苷几乎是不能检测到,因此说明神经鞘氨醇半乳糖苷的沉积与Krabbe病发病有关。 根据半乳糖脂代谢途径,对神经鞘氨醇半乳糖苷的沉积有两种解释:一种是神经鞘氨醇半乳糖苷也是半乳糖脑苷β半乳糖苷酶作用的底物,由于酶的缺乏直接减弱这种物质的水解反应从而造成沉积,另一种可能的解释是半乳糖脑苷脂经过去酰基作用形成的神经鞘氨醇半乳糖苷增多。 神经鞘氨醇半乳糖苷对神经系统有很高的毒性作用。有人注射lmg的这种物质到鼠的大脑半球中,引起严重的出血、坏死和水肿,最后大部分死亡。把鼠的小脑组织暴露在神经鞘氨醇半乳糖苷浓度0.1~1μm的培养基中2天,组织发生变性;在浓度1~10μm的培养基中,鼠的施万细胞存活期缩短,浓度再增高到50~100μm时,99%以上的细胞不能存活。电镜下这些细胞内有大量的包涵体及线粒体和颗粒内质网的异常。神经鞘氨醇半乳糖苷能抑制细胞色素C氧化酶和血小板中蛋白激酶的活性,阻止少突神经胶质的髓磷脂结构蛋白的磷酸化作用。少突神经胶质对神经鞘氨醇半乳糖苷的细胞毒性作用最敏感,这些细胞的瓦解能干扰半乳糖脑苷脂的合成并阻止进一步髓鞘的形成。最近Im和Heise(2001)发现神经鞘氨醇半乳糖苷有特定的分子靶点(即神经鞘氨醇半乳糖苷受体),对这一靶点的识别与Krabbe病的球形、多核细胞形成有关。 【临床特征】 本病根据发病年龄分四型。 (一)早发婴儿型 大多数病人首发症状出现的年龄是3~6个月,偶尔有报道出生时就有症状。临床表现分3个阶段:第1阶段病儿易怒,不明原因的哭和尖叫,肢体项背强直;患儿对光、声触觉等刺激反应过度;间断反复发热、精神运动发育停止;巨头畸形并不常见,头围一般正常或者稍小于正常,但也有报道本病可以合并脑积水;肝脾无肿大;有时以呕吐和进食困难为主要表现。在发病2~4个月后进入第2阶段。这时患儿肢体肌张力增高甚至呈角弓反张,双足呈剪刀样,双上肢屈曲,双拳紧握,腱反射亢进,但当伴发周围神经病时则腱反射减弱或消失。新生儿期周围神经病变可以很突出,病理反射阳性,可以见到全身性强直阵挛性发作,视力丧失和视神经萎缩常见,而樱桃红点则罕见。患儿精神运动技能倒退并逐渐消失。极度地易激惹以致于护理难度很大。第3阶段消耗期,常发生在首发症状1至数月,婴儿耳聋、失明,去大脑强直,对外界无反应,大约1年内死亡,很少存活超过2岁。 (二)晚发婴儿型 通常是指6个月至3岁间发病的患儿,出生后早期发育均正常,逐渐出现共济失调,全身肌张力低,以致于不能行走、坐立也很困难。个别报道有些患儿精神运动发育晚,学走步晚,以后逐渐出现精神运动发育倒退;有易怒、痉挛和癫痫发作。本型最常见的表现是视力减退或失明,有可能是视神经萎缩或皮质盲,后期为植物状态,反复发作肺部感染,存活数年。但是有些患儿病情发展很慢,智力保存很多年。 (三)少年型 发病年龄在3~10岁。早期智力不受影响,最容易感觉出的症状可能是步态异常,逐渐出现语言理解力、学习成绩下降,有的有视力减退,肢体无力常常不对称,有可能从一侧手或足开始,慢慢进行性加重,起病1年内有些就四肢瘫,球麻痹以致于构音不良、进食和吞咽困难,周围神经一般不受累。本型的病程往往不可预测,有些病例迅速发展到失明、精神错乱、四肢瘫和癫痫发作,很快死亡,而也有一部分病人智能和部分运动能力一直保持稳定不再加重,能存活几十年,最长可能达60年。 (四)成年型 10岁以后发病,临床表现类似少年型,但病情慢慢发展,病程长达几十年。 国内宣武医院赵筱玲(2000)首次报道1例经功能神经外科立体定向脑组织活检病理证实的病例,无疑今后能引起国内同道对本病的认识和警惕。现附录如下供参考。 患者,男性,11岁,学生,9个月前,家长无意中发现其行走时右下肢不利,轻度足下垂、划圈行走,同时右上肢活动少,前臂逐渐屈曲,手指伸屈困难,之后10天出现1次癫痫大发作,此后右侧肢体无力进行性加重。病后2个月患者行走明显跛行,右手持物、手指张开困难,伴轻度语言不流利、吐字缓慢。在当地按炎性脱髓鞘病用激素治疗,病情无变化。 家族史中无类似患者,父母均在化工厂工作,全家生活居住在化工厂宿舍(工厂生产黑精索,苦味酸)。 查体:反应迟钝,计算力、记忆力、理解力、判断力减退,语言缓慢不流利,双眼右侧同向偏盲,双耳听力轻度减退,伸舌偏右,右侧上下肢肌力4级,肌张力高,右卜肢屈曲,握力差,双侧腱反射活跃,双踝阵阳性,双侧Babinski征阳性。 辅助检查:B超示肝硬化,脑电图示左侧慢波增多,四肢肌电图神经感觉运动传导速度正常;葡萄糖乳酸刺激试验正常,头颅CT示左顶枕区3.6cm×4cm×5.5cm不规则低密度灶,CT值23Hu。头颅MRI示双侧不对称的脑桥、中脑、丘脑、放射冠、胼胝体和顶枕部多发斑片状长T1、长T2和等T1信号,以左侧为重,且增强可见病灶周边不规则强化。 穿刺左顶叶深部多块脑组织病理活检证实脑白质形成不良,经髓鞘染色显示神经髓鞘脱失,脑组织内显示胶质细胞增生,血管周围有球细胞,PAS染色显示细胞内有PAS阳性物质,诊断为Krabbe病。 【辅助检查】 (一)脑脊液检查 在早发婴儿型病人,开始蛋白可能正常,随着病情发展蛋白逐渐呈上升趋势。发病较晚的Krabbe病患者约一半脑脊液蛋白增高。少数可见IgG增高。 (二)脑电图检查 早期脑电图(EEG)正常,以后逐渐出现不规律性慢波增多,后期在广泛慢波的背景上出现棘波暴发,有时出现波幅50~200μV的多灶放电。 (三)脑诱发电位检查 听觉诱发电位检查(auditory evoked potentials,简称AEP)根据潜伏期的长短分三部分:听觉脑干诱发电位(10ms以内的7个小波,电压小于lμV,代表听神经和脑干的电活动)、中潜伏期听觉诱发电位(10~50ms的波,代表丘脑和皮质听投射系统的激活)和长潜伏期听觉诱发电位(又称晚成分,50~500ms代表听觉通路投射的大脑皮质神经电活动)。Krabbe病的听觉脑干诱发电位除Ⅰ波外,各波潜伏期和波峰间潜伏期均延长;中潜伏期听觉诱发电位也有异常,随着病情的进展,这些电位逐渐消失,但长潜伏期听觉诱发电位持续存在。 Yamanouchi(1993)提出听觉诱发电位的这些异常进一步说明本病病灶主要影响脑干和皮质下结构,不累及大脑皮质,与本病的病理结果一致。 视觉诱发电位检查示P100波潜伏期延长。 上下肢短潜伏期体感诱发电位检查均可异常。 (四)肌电图检查 早发婴儿型或部分晚发婴儿型Krabbe病患儿中,可见失神经电位,运动单位电位数目减少、时限增宽和电压增高,神经传导速度减慢。少年和成年型Krabbe病肌电图检查常常正常。 (五)神经影像检查 CT扫描早期可以正常,随着病情的发展,脑白质内出现广泛分布的对称性、片状低密度区,位于脑室周围半卵圆中心和小脑,或在脑深部灰质(丘脑、基底节、小脑齿状核)可见孤立性对称的高密度灶,这种高密度病灶也可和低密度区同时存在;晚期出现进行性的脑萎缩,脑室扩大。强化扫描在扩大脑室周围的白质可见边线样增强,有人认为这反映了神经鞘氨醇半乳糖苷的毒性作用引起了血脑屏障的破坏。 MRI检查显示本病的病灶比CT更敏感,疾病更早期就可发现脑白质内的病变,在T1加权像上为长T1低信号,T2加权像上为长T2信号高信号。CT扫描脑深部灰质高密度灶,在MRI检查上为轻度短T1和短T2信号。Percy(1994)通过MRI对照尸体解剖神经病理的结果研究,发现这是一种顺磁性的物质——球细胞和钙的积聚。另外,有人认为与髓磷脂分解后产生的脂质、水和蛋白的改变或钙化有关。最近通过MRI研究发现不同年龄的Krabbe病其病灶的分布有不同(Daniel,1999)。2岁前发病的患者,最重要的MRI特征是小脑白质(80%)和深部灰质(70 %)受累,其次影响锥体束(90%)、胼胝体(60%)、顶枕部白质(50%),大脑萎缩(2.40%)。然而2岁后发病的患者MRI可以正常,不出现小脑白质、深部灰质和大脑萎缩的改变,但是常常在锥体束(100%)、顶枕部白质(100%)和胼胝体(89%)出现长T1和长T2信号。由此可见小脑白质和深部灰质的改变是鉴别不同年龄Krabbe病的重要指征。确定诊断本病的重要检查是周围血白细胞或皮肤纤维原细胞内的脑半乳糖苷脂酶的下降。脑组织病理发现特征的球细胞浸润伴少突胶质细胞的减少、神经髓鞘脱失。 【治疗】 以往对本病无有效治疗。最近国外已经开展了同型骨髓造血干细胞移植治疗Krabbe病,取得一定的疗效。1998年美国明尼苏达州医学院Krivit等采用这种方法治疗了5个病人,其中1例为婴儿型,4例为晚发型,发现对晚发型Krabbe病非常有效,这4例病人移植治疗后,神经系统的退变停止,相反向好转发展,MRI影像上的病灶明显减少,并且脑脊液总蛋白也恢复正常。此外1例婴儿型病人虽然没有临床和影像上的好转,但脑脊液总蛋白量也明显下降。这项工作还刚刚起步,还有待于进一步探讨。
可能对这个牌子过敏,我家的也是换了其他的牌子脸上有痘痘了,听你这么一说可能就这么回事
你好!你的小孩8—12个月期间可以手术,如自费大概5—6千元,住院7—10天,这种情况一般都会影响说话,手术是最基本的治疗,部分患者以后可能需要语音治疗。最好在手术前测一次听力,如需要可同期手术。陈仁吉<br/>回复专家:北京口腔医院-口腔颌面外科-陈仁吉主任医师 <br/> <br/> <br/> <br/> <br/> <br/> <br/> 到好大夫在线网站查看回答详情>>
他有可能是因为憋尿了,所以会睡不好,我家宝宝晚上睡觉只要是想小便了就会翻来覆去的睡不好,只要起来把把尿就好了
孩子是娇气了哦,妈妈,其实孩子至少2个月之内不要抱,孩子机灵着呢,抱了就不肯下来了!
玻璃的肯定要好些,一是方便清洗,不像塑料奶瓶洗的时候还要用奶瓶刷,二是材料方面确实安全些,但玻璃奶瓶用起来比较重,没有塑料的方便。我家宝宝刚出生的时候就是买的婴姿坊的塑料奶瓶,带防涨气和温度显示的。用什么奶瓶就要根据自己的喜好决定了,反正勤换就行了。一个奶瓶不要用的太久就OK了。
你好,我个人觉得玻璃材质的奶瓶还是比塑料材质的奶瓶要好。我们家购买的就是飞利浦新安怡的。平时消毒也比较放心。
经常买花王和大王,尺码挺正的,只要选对了号基本就不会勒腿勒肚子。我一直在囯际妈咪包税买的,特意选的直油的,还让他们开了日本的法票,一路可以跟踪物流所以应该是正品没错。
奶粉和奶水不一样,宝宝那么聪明能分辨不出来么!愉快饥饿法试试,他饿了不给他吃,和他玩分散注意力,等饿的严重给配方奶,多试几次希望你成功哦!
宝妈,晚上睡觉的时候给宝宝用尿不湿,还有夜里给宝宝喂奶的时候,不要和宝宝说话,也不好开灯,宝宝吃好奶,拍出嗝,这样宝宝在安静的环境中很容易睡着。一定要在月子里给宝宝养成好的睡眠习惯。
你好有个宝宝还小的话是不给不可以给他吃这些东西的小孩一般要吃米糊的话都是要至少要五个月或者是六个月给她吃米糊这样子才可以的如果太早跟他生这些东西的话是很容易消化不良的
仿真硅胶的推荐可么多么,玻璃的推荐日本贝亲和nuk,在囯际妈咪买过海外直油的那种,我感觉蛮好的,比在国内买安全些,没有异味蛮好喝奶的。
新生儿出生的还有一个常见的现象,就是翻白眼。有些妈妈一看到宝宝翻白眼了,以为宝宝脑子出了什么问题,吓得赶紧往医院跑,一问之下,才知道有些宝宝在睡觉时,也就是无意识的情况下,也是会出现一些表情,如突然裂嘴笑了一下,或扁嘴哭了一下;有时翻翻白眼,有时又哼哼叫几下,这些都和宝宝还没发育好的器官有关。
亲你好,待产包可以不需要准备奶瓶,但是一定要准备宝宝专用的碗勺,这样宝宝刚出生的时候就可以把母乳挤出来用勺子去喂。
亲很有可能是由于宝宝长时间吃奶粉导致的上火了不会有胃口的。亲可以适当的给宝宝吃点去火的药物的。还可以多给宝宝喝水哦。就可以缓解的。
亲,感觉你宝宝的情况有点像新生儿肺炎,是呛奶引起的,建议你带宝宝去检查一下,不要因为看病推迟延误了宝宝哈
一般刚出生的小孩子每天睡觉时间很长是属于很正常的,这个时候宝宝睡觉的话才是在长身体。因为他刚出生也没有分清楚白天和黑夜。
不要紧张啊,多么兴奋的时刻了,我么都是过来人了,抛腹一点都不疼的,打了麻药没有感觉的,再说怀了双胞胎多高兴啊,我就想要两个孩子,可是,唉,真为你高兴,我抛腹时就10多分中,回到病房,也不知道疼不疼,拿着电话就挨家报喜,呵呵!
胎记一般由皮 肤色素异常或皮肤 血管异常引起,主 要包括“斑”、“痣”和“血管 瘤”三大类。大部分胎记会随着宝宝 的成长而渐渐消 失,父母不必过于 担心;但也有相当 部分胎记终身不 退,甚至随着年龄 增加而增大;个别 的还可能是内脏疾 病的表现,这就需 要找专业的皮肤科 医师诊断咨询。
您好,这种情况常见于6个月内的宝宝,由于睡眠习惯未建立,妈妈可以这样做:白天宝宝的房间窗帘要拉开,妈妈可以多和宝宝玩耍。晚上睡觉前播放轻柔的音乐、做抚触、灯光调暗等,营造睡眠环境。宝宝很快就会弄明白,白天是用来玩的,晚上才是用来睡觉的。这个过程可能需要几天到几周的时间不等。但如果你持之以恒,很快就能把宝宝日夜颠倒的习惯纠正过来的。合生元百分妈妈课堂,助您成为百分妈妈!
那是没有吃饱,多让他吸,然后多喝汤,特别是鲫鱼豆腐汤和花生蹄花汤,特别下奶!如果宝宝吸一下吞一下那是奶水充足,如果吸很多口吞一次就比较少了,宝宝吃饱了他自己就不会吃了的!
我宝宝1岁前有次感冒,后来发烧,也有过这种吃了就吐的情况,但他没你宝宝的那种难受劲! 后来到儿童医院看了,医生给开的治感冒与肠炎的药,吃了两次就有效果了! 可能是你宝宝肠上有问题吧!建议到大点的儿童医院去检查一下,宝宝经不住拖了!
你用热毛巾孵孵,然后再挤,实在不行叫宝宝多吸吸,或者叫你老公吸也可以的,一定要吸出来,要不然会发烧的
到宝宝会走路的时候,同时基本的事情他都会懂了,就可以告诉他尿尿要脱掉裤子蹲下尿了,慢慢就不尿裤子了!
我家的用的吸管的,看宝宝吸的,我都觉得太好吸了
嗓子呼噜响没事,很多宝宝都有,好像是过敏性体制的宝宝。溢奶在4个月后会好转,现在只能吃完奶好好拍嗝,竖着抱一会。放屁带出便便可能是肚子有点着凉,炒点粗盐,包在布袋子里,敷付小肚子,小心很烫哦,别烫到宝宝。
新生儿奶瓶玻璃的好,方便蒸煮。好消毒,还有一种中间没有吸管的.外型是倾斜型的。最合适刚出生的宝宝。正好躺着喝牛奶,那奶瓶的角度刚好合适放在胸前。,我们家用的百慧妈妈旗下的德国昵哺宽口玻璃奶瓶很不错
建议:对循环稳定者,禁忌过快纠正低钠血症,否则,可能导致渗透性脱髓鞘综合征,出现截瘫、四肢瘫、失语、充血性心力衰竭和脑水肿。 同时补充钾、镁为佳。低钠血症为血清钠<135mmol/L,仅反映钠在血浆中浓度的降低,并不一定表示体内总钠量的丢失,总体钠可以正常甚或稍有增加。临床上极为常见,特别在老年人中。主要症状为软弱乏力、恶心呕吐、头痛思睡、肌肉痛性痉挛、神经精神症状和可逆性共济失调等。
1.手术治疗 一旦确诊胆道闭锁,手术是惟一的治疗方法,凡确定诊断或未能排除本病均应及早行手术治疗,进行胆道重建。出生60天内是重建胆道适宜的手术时机,超过3个月继发成胆汁性肝硬化,肝功能损害不可逆,手术后效果差。 (
新手妈妈夏天新生儿护理面临5大问题母乳喂养是新生儿安度夏季的最好食品,母乳营养成分合理,易于消化,温度适宜,不易被污染,母乳中含有抵抗病毒和细菌的各种抗体和溶解微生物的溶菌酶
你好,如果是一个人带宝宝的话建议用纸尿裤比较方便一点。冬天冷的话,用尿布根本就不方便。有时候天气不好,尿布没有晒干。很容易引起尿布疹的。
你好,一般新生儿大便次数一天在五次就是正常的,超过五次就会有拉肚子的情况,要多注意孩子腹部的保暖和孩子的消化情况,母乳喂养是比较好的。
你好,一般只要晚上睡好就没事的,白天可以多抱宝宝一会再放。另外可能有缺钙的情况,要健康检查看全身骨骼发育情况,还要做相应的化验,如果确属缺钙,要服钙剂和补充鱼肝油。
新生儿的话有一些一天七八次的都是很多的,一般是不要紧的,宝宝需要一个适应的过程,一般适应以后就会好转的,好好护理就行,如果一直是这样可以喂点双歧杆菌来调理一下.
这是消化不良引起的,有可能是母乳腹泻,妈妈平时要多加注意,不能乱吃东西,到一不能吃油腻上火的食物,然后可以多喝水给宝宝吃一些益生菌,帮助消化吸收,或者蒸苹果吃也可以
正常的,不要担心宝宝消化系统不是很完善慢慢就好了,吃母乳母亲就要注意自己的饮食.
你好,宝宝大便干,相对多喝点水,在两次喂奶中喂次白开水,已经用牛奶了,只能慢慢调整,不要换别的,新生儿不建议换来换去。按照标准的奶粉量减少点,稍微稀释点保证大便好些。另外,鱼肝油要滴一下。\r\n 第二个检查时,看下体重身高有没有达标,如果没达标,要改善喂养方法。希望对你有所帮助,廊坊友谊医院祝宝宝身体健康!
1、可以挤出来给宝宝喝的,我家女儿7个月的哺乳期全是这样吃的母乳呢。2、可以天天给宝宝洗澡,因为新生儿新城代谢快,容易出汗,勤洗澡可以促进血液循环,宝宝也舒服一些。
宝宝大便出血是不正常的现象,应该及时就医检查一下宝宝是不是肠道问题。肠炎有可能导致出血的情。大便如果不干燥是不会导致出血的。
宝宝拉肚子应该就是喝了草药的缘故,新生的宝宝吃奶就足够了,为什么要给他喝草药呢?他的胃肠功能还没有发育成熟的,是耐受不了凉的中草药的。
新生儿大口吐奶,一般都是给宝宝吃的太多,造成的,可以两顿奶之间间隔时间长一点,奶量减少一点,吃过奶之后一定要竖起来拍嗝,可以有效的防止宝宝吐奶
新生儿的垫被的准备也非常重要。小床上的垫子不能太软,最好用旧棉胎折叠起来做成床垫,上面再铺一层薄的棉胎就可以了。因为新生儿骨骼较柔软,正处于发育生长阶段,如果床垫太软,如用过软的弹簧床垫或海绵垫,可使宝宝的脊柱经常处与弯曲状态,而容易引起脊柱变形,甚至发生驼背,并且不利于新生儿活动,影响骨骼、肌肉的发育。 新生儿的床单,最好采用全棉制品,要比小床大一些,四周可以压在床垫下面,不至于话动时将床单踢成一团。
1、用碘酒擦拭 我在药店买的那种大瓶的碘酒,用棉棒蘸一点擦宝宝的肚脐周围,只擦周围就好了, 要以一圈一圈的擦,不可以胡乱来回擦。不能将棉棒伸到宝宝肚脐里面。 2、尿布不能盖过肚脐 会让宝宝的肚脐污染尿和粪便。也能因为来回换尿布,使宝宝的肚脐进风受凉。 3、给宝宝洗澡时贴肚脐贴 防止宝宝在洗澡时肚脐进水,收到感染。
一周岁之内的宝宝睡觉,尽量不要用枕头,小宝宝睡觉用枕头对他的颈椎发育是有影响的,而且小一点的宝宝睡觉应该选择侧睡,如果真的需要用枕头的话,也不能够超过两厘米的厚度的。
用过妈咪宝贝感觉一般,花王确实好用,不过宝宝刚出生,换的勤,也没必要用花王!其实再好的纸尿裤如果不勤换也会红屁股的
不知道打没打过HIB疫苗,当初我宝宝得支气管炎时医生就建议打这种疫苗,在小宝宝1岁内打是很必要的.还有我同事讲给小孩吃点牛初乳,她的小孩有一段时间就经常生病结果她给她吃了牛初乳以后明显感到小孩的抵抗力增强了,我也在考虑是不是给我的宝宝吃点呢.
我之前也遇到这种情况 有那种专门放在奶头上那种奶嘴 孩子就不会直接吸奶头了 慢慢的奶头就能长点
我家宝宝一直用纸尿裤,也没发现哪不好,但是宝宝太小排便不规律要经常换才可以,可能感觉上有些浪费,其实白天用尿布晚上用纸尿裤也可以,一定要用湿纸巾做好清洁,一定要用好的护臀霜,我推荐用贝亲的护臀霜或者用贝亲的凡士林,我用过好多种只有贝亲的好用。纸尿裤,你可以用帮宝适(紫色,绿色)的都可以,蓝色菲比,好奇,妈咪宝贝,其他的牌子的我觉得都不太好,我用过好多种,这只是我个人的经验。还有用湿纸巾擦完屁股一定晾干了,在用护臀霜,然后在穿纸尿裤,如果宝宝脖子下面腌了红了也可以用贝亲护臀霜抹,千万不要用爽身粉擦宝宝的屁股,容红屁股。希望这些可以帮到你。
亲,其实有的时候宝宝要是晚上闹估计是哪里不舒服的,有的时候要是不舒服的话也会导致出现这样的情况的,这个是必须注意才可以。