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白化病是什么?能治吗?那些患白化病的人怎么生活?古代白化病有吗?

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    2018-10-08 01:35:17
  •   白化病目前总的来说可以分为两大类:
    1。 OCA 型白化病患者眼睛,皮肤,体毛都呈现白色。
    2。 OA 型白化病患者只是眼睛呈现白色。
    在人体内,络氨酸被络氨酸酶催化生成多巴胺,多巴胺在形成多巴醌。
      多巴醌在经过一系列反应生成黑色素,黑色素经过反应又可变成两种不同类型——黑棕型的真黑色素,红黄型的褐色素。
    OCA 型又可以分多种亚型,分别为OCA 1A, OCA 1b, OCA 2, OCA 3型。
    其中OCA 1型的发病机理是因为络氨酸酶活性的缺失或活性不足造成的。
      OCA 1A 型就是络氨酸酶活性消失造成,患者眼睛,皮肤,体毛呈现白色或灰白色。OCA 1B是络氨酸酶活性降低但未完全消失造成的。患者出生时症状几乎与OCA 1A型患者无异,但是随着年龄的增长,患者的体毛,皮肤逐渐变成黄色。同时,科学家发现,OCA 1B患者基因表达出的络氨酸酶是一种热敏蛋白,且最适温度低于体温,这也可以解释婴儿时期的患者身体呈现白色和患者到成年后皮肤,体毛颜色改变但是眼睛不会好转。
      
    OCA 2型发病机理是介导络氨酸被络氨酸酶催化的反应蛋白——p蛋白缺失造成的。由此造成体内黑色素生成量不足导致白化病。此类白化病为最常见的白化病。
    OCA 3型发病机理是因为与络氨酸有关的蛋白有问题导致(对这型不是太了解)

    OA 型主要有两类:OA 1型, AROA 型。
      
    OA 型变异基因是在性染色体上,相关蛋白为GPR 143。
    AROA 目前研究并不是很透,一般认为是常染色体上变异,但不是单基因疾病。致病机理可为络氨酸酶活性缺失或不足导致,也可以为p蛋白缺失导致。
    遗传模式除了OA 1型皆为常染色体隐形遗传。
      
    白化病目前没有直接的治疗方法。
    白化病病人需要避光,戴墨镜,保护裸露部位。
    白化病本身对身体并无太大损害,但是白化病人得皮肤癌的概率相对较高,所以保护措施是很重要的。另外,白化病人都有视力上的缺陷,所以可能生活上并不是很方便。
      
    古代有没有白化病人我没有例子,但是我觉得肯定有。
    听说非洲的白化病人都被视为异类而惨遭屠杀,另外据巴西很近的一个岛上居住者全是白化病人且自称“月亮的女儿”。

    痛***

    2018-10-08 01:35:17

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