淀粉样变性的临床表现有哪些？

本病累及多个系统，临床表现多样，起病较为缓慢，进行性加重，可有原因不明的器官肿大和（或)器官功能不全。

(1)肾脏:最常见，可引起蛋白尿、镜下血尿、肾病综合征和轻度肾功能不全，很少出现严重肾衰竭。

(2)心脏:多为弥漫性心肌淀粉样变性，可致心脏增大、心肌肥厚;可有心力衰竭、心律失常、冠心病等。

(3)神经系统:可引发周围神经病变，以周围神经(如腕管综合征、外周感觉运动神经病）与自主神经功...

本病累及多个系统，临床表现多样，起病较为缓慢，进行性加重，可有原因不明的器官肿大和（或)器官功能不全。

(1)肾脏:最常见，可引起蛋白尿、镜下血尿、肾病综合征和轻度肾功能不全，很少出现严重肾衰竭。

(2)心脏:多为弥漫性心肌淀粉样变性，可致心脏增大、心肌肥厚;可有心力衰竭、心律失常、冠心病等。

(3)神经系统:可引发周围神经病变，以周围神经(如腕管综合征、外周感觉运动神经病）与自主神经功能障碍（直立低血压、出汗障碍、无痛性溃疡、下肢无力等）为主要表现。眼受累可出现Aide综合征。

(4)胃肠道和肝脾:全消化道均可受累，表现为功能障碍、溃疡、出血、腹泻或梗阻，可有食管运动障碍。常有肝肿大，严重肝大的肝重量可达7kg。少有黄疸。偶有门静脉高压、食管静脉曲张和腹水。脾脏亦可肿大。

(5)皮肤黏膜:皮肤增厚或苔癖样改变。亦可有局限性紫癜，多数出现在腋下、肛门和腹股沟处。

(6)凝血障碍:淀粉样蛋白可选择性地与FX、FIX结合，导致凝血因子的活性减低，引起出血不止，可出现特征性的眶周血管性紫癜所致的“黑眼征”，也可发生严重出血。

(7)其他:可见巨舌症，舌体僵硬，以致气道阻塞，影响味觉、说话、进食和吞咽，出现呼吸睡眠暂停综合征。关节受累表现为类风湿样的症状;肌肉受累可引起假性肌病;肾上腺或其他内分泌腺被浸润可出现相应内分泌功能紊乱。