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伴t(v;11q23);MLL基因重排的B淋巴细胞白血病/淋巴瘤的特点?
MLL基因定位于11号染色体,平衡易位形成MX基因与多种伴侣基因形成多种不同的融合基因。其常见的伴侣基因有AF4,AF9,AF10,ENL,AF6,AF17等。MLL基因编码的蛋白具有甲基转移酶的活性,能正性调控HOX基因表达与组蛋白(H3K4)甲基化,在造血干/祖细胞的发育中具有重要作用。MLL基因重排的B淋巴细胞白血病/淋巴瘤在临床上表现为高白细胞起病(WBC大于100xl0的9次方/L)...
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MLL基因定位于11号染色体,平衡易位形成MX基因与多种伴侣基因形成多种不同的融合基因。其常见的伴侣基因有AF4,AF9,AF10,ENL,AF6,AF17等。MLL基因编码的蛋白具有甲基转移酶的活性,能正性调控HOX基因表达与组蛋白(H3K4)甲基化,在造血干/祖细胞的发育中具有重要作用。MLL基因重排的B淋巴细胞白血病/淋巴瘤在临床上表现为高白细胞起病(WBC大于100xl0的9次方/L)、免疫表型为早期前B型(CDl9+/CD10-)、DIC发生率高(LALA- 94报道DIC发生率为41% )。具有MLL基因重排的患者预后不佳。