纵隔支气管囊肿是一种少见的纵隔病变,主要位于中纵隔。其发生率不高,占全部纵隔肿瘤和囊肿的5.7%
~ 6.3%,占全部纵隔囊性病变的27.6%。北京协和医院手术治疗纵隔支气管囊肿14例,占全部纵隔肿瘤的3.2%。支气管囊肿是胚胎时期气管支气管树异常分化形成的。正常情况下呼吸系与消化系均衍生于原始前肠。气管起自前肠腹内侧膨出的喉气管沟,在第3
~4周时,喉气管沟发育成一平行于食管的管腔——原始气管,尾侧逐渐增大,于第4周时此原始气管分叉形成左右原始肺芽,它们继续一分为二分叉, 最终形成支气管和细小支气管。在呼吸系统发育过程中,如肺芽异常分化,则形成支气管囊肿。如果异常肺芽出现较早且与呼吸道失去了联系,则形成肺外支气管囊肿,即纵隔支气管囊肿。异常肺芽出现较迟与支气管壁仍保留有一定的联系,则形成肺内支气管囊肿,它被肺实质包围。由于囊肿上皮的分泌物致使囊肿逐渐增大,形成闭合的囊腔即支气管囊肿。