方案 1 泼尼松片,0.75 ~1.25mg/(kg . d)，口服。适用范围:重症大疱性类天疱疮。注意事项:应注意糖皮质激素的常见不良反应。疗程:遵医嘱。评价:一项对照研究将泼尼松0.75mg/(kg . d)和l.25mg/(kg . d)治疗BP进行了比较， 结果在第21天和第51天时的治愈率无差别但1.25mg/(kg . d)时死亡率高于0.75mg/(kg . d)。 对于大多数BP患者的治疗，推荐使用较小的剂量。方案2硫唑嘌呤，1.7-2. 5mg/( kg. d)，口服。适用范围:重症大疱性类天疱疮单纯糖皮质激素治疗效果不满意或不能耐受糖皮质激 素的患者。注意事项:应注意骨髓抑制等硫唑嘌呤的常见不良反应。疗程:遵医嘱。评价:硫唑嘌呤只能作为大疱性类天疱疮治疗的二线选择,其疗效缺乏大样本循证医学 证据。有2个小样本的病例对照研究在硫唑嘌呤减少激素用量方面的结果并不一致，一个 研究认为联合硫唑嘌呤能够减少糖皮质激素总量的45%，而另一项研究则认为联合硫唑嘌 呤并不能减少糖皮质激素的用量。单独应用硫唑嘌呤的一组病例观察发现对大疱性类天疱 疮有一定的疗效。临床应用硫唑嘌呤时既要考虑疗效，还要特别注意其不良反应，有条件时 用药前应检测硫嘌呤甲基转移酶(TMPT)水平。方案3甲氨蝶呤,7.5~101^，1次/周，口服、肌内注射或静脉注射。适用范围:重症大疱性类天疱疮单纯糖皮质激素治疗效果不满意或不能耐受糖皮质激 素的患者。注意事项:应注意骨髓抑制、肝功损害、胃肠道不适等常见不良反应。疗程:遵医嘱。评价:甲氨蝶呤是大疱性类天疱疮治疗的二线选择，常与糖皮质激素联合应用，也可单 独使用。一项对34例BP患者的治疗分析发现，甲氨蝶呤联合泼尼松治疗BP患者病情得到 有效改善，泼尼松的需要剂量明显减少;一项18例BP患者的治疗观察中在治疗的开始阶段 先外用糖皮质激素，临床缓解后给予甲氨蝶呤7. 5 ~ 10mg,每周一次口服，经过6 ~ 10个月 后其中13名患者可以停止治疗，随访平均7. 8个月无复发;另一组报告11例老年BP患者， 仅用小剂量甲氨蝶呤(5 ~ 12. 5mg/周），在4 ~30天内所有患者均明显好转。方案4丙酸氯倍他索软膏10g:5mg，外用，2次/日。适用范围:重症大疱性类天疱疮未破溃的皮疹。注意事项:应注意糖皮质激素的常见不良反应。疗程:遵医嘱。评价:对于重症BP患者，配合外用氯倍他索比单纯大剂量泼尼松[lmg/( kg . d)]更加 安全有效。但每日两次外涂不方便且费用较贵。存在发生皮肤萎缩或局部感染等副作用的 可能性。对于重症BP患者，糖皮质激素系统应用仍应作为首选治疗。
