Fabry病有什么特异的病理表现?
肾小球毛细血管上皮及肾小管有糖脂沉积。光镜肾小球、肾小管、肾间质细胞具有大的空泡,偏光镜下见双折光性脂体。肾小球毛细血管壁局灶性增厚,肾小球周围及间质纤维化。
朱***
2016-03-28 17:54:45
问:Fabry病有什么样特异的实验室
答:测定血浆、白细胞、毛囊或羊膜细胞中的a-半乳糖苷酶活性可助确诊,后者还可用于胎儿的诊断。详情>>
问:Fabry病的发病机制是什么?
答:GLA基因位于Xq22,编码α半乳糖苷酶A,该酶可水解神经鞘脂类化合物末端的a半乳 糖残基。当该酶出现缺陷时,组织和血浆中有鞘糖脂的堆积,随着鞘糖脂的堆积增多,...详情>>
问:Fabry病如何治疗?
答:本病无有效治疗,肾衰竭可考虑透析或肾移植。前列腺素合成酶抑制剂:①消炎痛:2mg/(kg*d),分次口 服;②布洛芬•. 3mg/ (kg*d),分次口服。 补...详情>>
问:何谓Fabry病?
答:详情>>
问:红狮金业的老师你们觉得专业吗?
那个内练一口气 刚柔并济不低头 我们心中有天地????
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