霍奇金淋巴瘤的病理特点和临床表现有哪些？

2008年淋巴瘤WHO分类将霍奇金淋巴瘤（HL)分为两个类型：结节性淋巴细胞为主型 (nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma，NLPHL)和经典型 HL( classical Hodgkin lymPh0ma，CHL)。其中经典型包括结节硬化型、混合细胞型、淋巴细胞为主型和淋巴细胞消减 型四个亚型。在老年患者中NLPHL少见。在cHL的各亚型...

2008年淋巴瘤WHO分类将霍奇金淋巴瘤（HL)分为两个类型：结节性淋巴细胞为主型 (nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma，NLPHL)和经典型 HL( classical Hodgkin lymPh0ma，CHL)。其中经典型包括结节硬化型、混合细胞型、淋巴细胞为主型和淋巴细胞消减 型四个亚型。在老年患者中NLPHL少见。在cHL的各亚型中，老年患者结节硬化型最为常 见，混合细胞型次之，淋巴细胞为主型和淋巴细胞消减型罕见。cHL占HL的95%，混合性细胞增生为背景，可见较明显的嗜酸性粒细胞。肿瘤细胞体积大，胞质丰富，核大，核仁明显，有单个核的霍奇金细胞和双核或多核的诊断性瘤细胞，称为R- S细胞。免疫组化示瘤细胞CD30、CD15、PAX-5等呈阳性，其中CD15和CD30阳性有诊断意 义;其他B细胞或T细胞标志常为阴性。cHL主要临床表现是无痛性淋巴结肿大，75%颈部首发;纵隔较常受累，约20%病例脾脏 可受累，骨髓受累少于5%。其他结外侵犯少见。纵隔受累最多见于结节硬化型;而腹主动脉 旁淋巴结和脾脏受累则多见于混合细胞型。约40%的患者有B组症状。肿瘤多沿相邻淋巴 结区发展，较少发生跳跃式发展。全身表现可有发热、盗汗、体重下降等B症状，也可有皮肤 瘙痒、贫血、乏力等其他症状。骨髓和中枢神经系统受累少见。贫血常见于晚期患者，其原因 可能是骨髓侵犯、脾功能亢进、自身免疫反应、慢性消耗等。有B组症状和贫血都是不良预后 因素。斯坦福大学的一项研究证明，在60岁以上的老年患者中，不明原因的淋巴结肿大占 65%，全身症状仅占主诉的29%。