什么是阵发性睡眠性血红蛋白尿症？

本病首例报道是在1866年，患者在夜间出现血红蛋白尿，所以称为阵发性夜间血红蛋白尿症，后来发现患者 血红蛋白尿不一定在夜间出现，而常常在睡眠之后，与睡 眠有一定的关系，改称为阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (PNH)。但是实际上不少患者未必与睡眠或昼夜变化有 关，更多的常常是在感冒、劳累或其他因人而异的诱因下  加重。现在认为阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种病因尚 不明确的、后天获得性的造血干细胞异常的疾...

本病首例报道是在1866年，患者在夜间出现血红蛋白尿，所以称为阵发性夜间血红蛋白尿症，后来发现患者 血红蛋白尿不一定在夜间出现，而常常在睡眠之后，与睡 眠有一定的关系，改称为阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (PNH)。但是实际上不少患者未必与睡眠或昼夜变化有 关，更多的常常是在感冒、劳累或其他因人而异的诱因下  加重。现在认为阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种病因尚 不明确的、后天获得性的造血干细胞异常的疾病。患者的 红细胞具有膜的病变，这些具有膜病变的成熟红细胞对补  体敏感而易于溶解，导致血管内溶血。