尽管预期寿命相差很大,但有右心衰竭者肯定预后不佳。 Rozkovec等发现如胸片显示心脏扩大和心电图有右室劳损表现,则 预示不能存活5年,肺血管阻力增加会降低生存率,而肺动脉压增加 却不会。发病年龄与预期寿命无关。另一个大型的全国性前瞻性调 查表明,PPH患者平均存活时间为2.8年。以下情况可降低存活 率:NYHA心功能IB或W级,存在雷诺氏现象,平均右房压升高,平 均肺动脉压升高(与Rozkovecs的结论相反),心脏指数下降。患者 的通常死因是急性右心衰竭和猝死。低氧血症和心输出量下降会导 致心源性休克。猝死被认为是存在缓慢性心率失常和室性心率失 常,常继发于右室缺血,肺栓塞或大量肺出血。