内耳并非“免疫豁免器官”。随着免疫学基础理论和实验技术的不断发展，内耳免疫学受到了耳科学界的重 视，对内耳免疫学基础和临床进行了大量的研究，为进一 步探讨某些原因不明的内耳疾病（其中某些疾病可引起眩 晕）开辟新的途径。1958年Lehnhard提出了双耳特发性暴 聋的免疫反应说。1978年著名美国耳科学家McCabe通过 对18例进行性感音神经性聋（SNHL)患者的临床观察和 实验室检查，首次提出了自身免疫性神经性聋（ASHL) 这一新的内耳疾病的概念。以后鉴于自身免疫性病理改变 不仅见于耳蜗，也可累及前庭引起眩晕，他又将其称为自身免疫性内耳病（AIED)。以后不少学者也报道了许多相 似的病例。某些全身性自身免疫病也可合并内耳损害而出 现耳蜗和前庭症状，包括耳聋和眩晕等。因此，许多学者 认为，梅尼埃病、部分原因不明的SNHL和突发性暴聋等 可能均与自身免疫有关。1991年Veldman又提出了 “免疫 介导的SNHL”这一名称，从而造成命名的紊乱。这也反 映了目前对内耳自身免疫性疾病的认识尚不统一，命名亦 欠规范。1994年9月我国召开了首届自身免疫性内耳病研 讨会，就有关问题进行了深人的讨论。(1) 发病机制：大量基础研究表明，内耳具有免疫应 答能力，如内淋巴囊周围有淋巴管结构和肥大细胞，内淋 巴囊周围有多种免疫活性细胞，包括巨噬细胞、T淋巴细 胞等。外淋巴液中可检测出免疫球蛋白。因此，内淋巴囊 是接受抗原刺激并产生免疫应答的组织结构这一观点已得到公认。(2) 病理改变：有关AIED的病理变化，各实验室所 建立的动物模型中表现的病变不尽相同。主要的有：不同 程度的膜迷路积水，螺旋神经节细胞变性、数目减少，血管纹及蜗轴中小血管出现血管炎改变，鼓阶和内淋巴囊有 炎性渗出和细胞浸润，毛细胞变性和血管纹萎缩等病变。(3) 诊断标准：目前还不能确切诊断MED。因为几 乎不可能进行患者的内耳活检，找出明确的免疫病理学证据。就目前水平只能依靠症状、实验室检查和治疗反应进 行综合判断。现在国内外尚无诊断AIED的统一的、肯定 的标准。McCabe提出的诊断标准如下：①双耳进行性不 对称性感觉神经性耳聋、耳鸣，排除其他可致听力减退的 原因；②可伴有以黑暗中不稳定感等为主要表现的眩晕和前庭功能减退；③发病快但并非突发性，病程常为几周至 几月，而不是数天或数年；④中年发病，女性患者多见； ⑤类固醇类药物治疗可缓解症状；⑥可伴有其他自身免疫 性疾病；⑦免疫学检查常有阳性发现。1994年全国自身免疫性内耳病研讨会提出的诊断标准为：①快速进行性、波动性、双侧或单侧的感音神经性 聋；②可伴眩晕、耳鸣；③病程数周、数月，甚至数年， 但不包括突发性聋；④血清免疫法检查有改变；⑤或伴其 他免疫疾病如关节炎、血管炎、桥本甲状腺炎、肾小球肾炎等；⑥除外噪声性聋、突发性聋、药物中毒聋、外伤 聋、遗传性聋、早老性老年聋；⑦试验性免疫治疗（包括 皮质类固醇治疗）常有效。总之，AffiD的诊断问题至今尚未很好地解决，加之 临床医生对本病缺乏认识，使本来发病率就不很高的AIED漏诊；可能还有一些原因不明的SNEL目前还难以与 本病区别。此外，病毒、细菌感染、外伤、药物等与自身 免疫病的发病亦有一定关系，使AIED的诊断更为复杂。由于目前不可能行内耳活检亦很难得到病理解剖资料，故不能做确切的病理诊断。所以自身免疫性内耳病的 临床诊断只能依靠症状、一般的实验室检查及治疗反应等 进行综合诊断。(4) 实验室检查：主要包括一般项目如血沉、血清免 疫球蛋白、补体、免疫复合物、C-反应蛋白、类风湿因子 等的检测；非特异性自身抗体的检测：包括抗核抗体、抗线粒体抗体、抗内质网抗体、抗层黏素抗体、抗内膜抗 体、抗血管内皮抗体、抗平滑肌抗体等；抗内耳组织特异 性自身抗体的检测：免疫荧光法、酶标法和免疫转印 法等。(5) 治疗：自身免疫性内耳病的基本治疗药物为糖皮 质激素和环磷酰胺等免疫抑制剂。目前国外推荐的具体治 疗方案是分段治疗。第一步，试验治疗：环磷酰胺60mg， 每日两次；强的松龙30mg，隔日一次。治疗三周后若听力 曲线中任意3个频率听力平均提高15分贝，或者语言辨别提高20%以上，即表示治疗有效，可继之进行全量治 疗。第二步，全量治疗：药物及其剂量同试验治疗，共3 个月。然后停用环磷酰胺，继用强的松龙治疗2周，如听 力保持稳定，则2周后停药。如听力下降，再用全量治疗3个月。由于环磷酰胺的毒副作用较大，应严格掌握用药 适应证和禁忌证，用药过程中应密切观察血象及不良反 应。另外要特别注意，不能仅根据实验室检查中偶尔出现 的免疫球蛋白、免疫复合物、C-反应蛋白等单项结果异 常，又未仔细排除其他原因的眩晕和感音神经性耳聋，简单将其一律诊断为自身免疫性内耳病，且不加考虑有无用 药的适应证和禁忌证，轻率地进行试验治疗。
