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珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变的病因有哪些?
正常红细胞血红蛋白有4个肽链,2个相似α链和2个相似的β链。镰状细胞贫血的β链是基因突变的产物,其异常可分为纯合子和杂合子。SS代表镰状细胞贫血,As代表镰状细胞特性,STal代表镰状细胞地中海贫血。SS型患者90%~100%有血红蛋白S,镰状细胞使其微循环内血流变慢,生存周期缩短,导致慢性贫血,并可引起视网膜病变。