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神经元蜡样脂褐质沉积病的病因病理是什么？

神经元蜡样脂褐质沉积病的病因病理是什么？

C*** | 2017-09-05 15:12:38

好评回答

童*** |2017-09-05 16:30:38 71 16 评论

本病为常染色体隐性遗传，个别为显性遗传。此病命名源于其病理特 征，神经元及其他细胞存在溶酶体内蜡样质和脂褐素沉积，电镜下可见嗜锇颗粒体、曲线状 体、指纹体或混合型包涵体等形态。血淋巴细胞和小汗腺分泌部上皮细胞超微结构检查有助于NC1诊断及分型。病变常见于大脑白质、小脑半球、基底节、丘脑及脑干诸核，小脑受 累最明显，皮肤、内脏和肠肌层神经丛亦有色素沉积，视网膜严重色素变性。

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