纯红细胞再生障碍性贫血(pure red-cell anemia，PRCA)是指因骨髓中红系细胞显著减少或缺如所致的一种贫血。
贫血 严重时可并发贫血性心脏病。
调整日常生活与工作量，有规律地进行活动和锻炼，避免劳累。
1.血常规： 血红蛋白，红细胞减少，网织红细胞显著减少，为正细胞正色素贫血，白细胞及血小板计数在正常范围，白细胞分类正常，红细胞及血小板形态无异常，无病态造血现象。
2.MCV，MCH和MCHC正常。
3.骨髓象 ：红系统显著减少，粒系及巨核细胞系统各阶段正常，原粒及早幼粒不多，个别患者巨核细胞增多，脂肪细胞不增多。
4.Ham和Coombs试验阴性，血清铁，总铁结合力及铁蛋白增加。
影像学检查，胸部正侧位X线检查可发现胸腺瘤，必要时采用CT，核共振检查，如与MDS鉴别时可做染色体检查。
就诊科室：内科血液科
治疗方式：药物治疗 支持治疗
治疗周期：1-2个月
治愈率：75%
常用药品： 十一酸睾酮软胶囊再造生血片
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）
(一)治疗
为了减轻症状，患者常需输红细胞，一般1～2周输1次。其他常用的治疗方法如下：
1.首选药物为皮质激素： 它可使某些患者获得缓解。如用甲泼尼龙(甲基强的松龙)1g/d，静滴3天后改用泼尼松(强的松)口服。如用泼尼松，40～60mg/d。雄激素也对某些患者有效，治疗须持续较长时间，需数月至半年。
2.免疫抑制剂： 抗胸腺细胞球蛋白(ATG)有效率50%，环孢素(环孢素A )5～15mg/(kg·d)根据血药浓度调节剂量全血药浓度，在200～400mg/ml为宜，有效率65%～82%左右。静脉注射大剂量人血丙种球蛋白(丙种球蛋白)400mg/(kg·d)×5天。
3.胸腺切除术： 当发现胸腺肿大时进行手术切除。切除的目的是可以准确的诊断有无恶性变，并促进骨髓造血。有人报道纯红再障56例，其中25例作了胸腺切除，16例有效。另有5例胸腺X线照射，皆无效。纯红再障如无胸腺肿大、无胸腺瘤者，切除无效。
4.血浆置换以去除血浆中的免疫抑制物。
5.红细胞生成素(EPO) 大量EPO治疗可产生一过性疗效。
6.脾脏切除术 ：约14%患者有效。
(二)预后
多数患者通过去除病因，免疫抑制剂的治疗可达缓慢，少数患者可治愈，30%左右的患者或为难性PRCA、病性反复，少数死于严重感染，继发性血色病、心功能衰竭。少数可发展为急性白血病。
当前疾病暂无相关疗法。
以上提供资料及其内容仅供参考，详细需要咨询医生。
(一)发病原因
1.胸腺瘤： 约50%患者合并胸腺瘤,大多为良性。
2.感染：如传染性单核细胞增多症，腮腺炎，呼吸道感染，病毒性肝炎，支原体肺炎等。
3.自身免疫病：如系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎等，成人Stii病，甲亢。
4.肿瘤性疾病：如恶性淋巴瘤，慢性淋巴细胞白血病，慢性粒细胞白血病，血管免疫母细胞淋巴结病，胆管癌，甲状腺癌，乳腺癌，支气管肺癌等。
5.药物因素：某些药物如氯霉素，异烟肼，硫性嘌呤，苯妥英钠，对乙酰氨基酚(扑热息痛)，可诱发PRCA，多数属于急性过程，停药大多病例可完全恢复。
(二)发病机制
发病多数与免疫因素有关，目前认为的发病机制：①体液免疫异常：部分患者血浆IgG对红细胞系具有选择性的抑制活性;②细胞免疫异常：部分患者CD4+/CD8+比例下降或倒置，存在T淋巴细胞介导的红细胞系免疫损伤;③某些药物对红系祖细胞具有直接毒性作用;④病毒诱发所致，如B19微小病毒感染可以诱导红系祖细胞产生凋亡而发病。
1.免疫介导性PRCA
(1)体液免疫介导性PRCA：早期研究证明，将PRCA患者血浆注入实验动物体内后能抑制骨髓红系造血，进一步研究表明PRCA患者血浆抑制活性来源于其IgG组分(PRCA-IgG)，PRCA-IgG体外表现出抑制自身及正常红系祖细胞(BFU-E及CFU-E)生长活性，且呈浓度依赖性，但对自身及正常粒-单系祖细胞(CFU-GM)生长无明显影响，缓解期患者PRCA-IgG浓度明显降低或消失，PRCA-IgG造血抑制活性确切机制尚未明了，已知PRCA-IgG并不干扰患者体内残余BFU-E及CFU-E对红细胞生成素(EPO)的反应性;此外，PRCA-IgG对59Fe标记的自身及正常BFU-E及CFU-E缺乏直接细胞毒性作用，仅少数患者PRCA-IgG能直接损伤其自身CFU-E，这一效应表现为补体依赖性及非补体依赖性，个别患者体内存在抗EPO抗体，目前尚未发现PRCA患者体内存在抗EPO受体(EPOR)抗体，由于PRCA患者体内BFU-E，CFU-E及形态学上可辨认红系细胞呈严重不均一性减少，因此PRCA-IgG抑制活性表现出高度可变性，可能作用于红系造血不同发育阶段细胞，且多数情况下需要补体参与，目前对PRCA-IgG抑制活性的靶抗原并不清楚，推测可能为EPOR。
(2)T淋巴细胞介导性PRCA：基于相当比例患者体内缺乏PRCA-IgG抑制活性，加之
展开全部乏力 气短 头晕 心悸
贫血是本病患者主要的症状和体征，起病缓慢，可有头晕，乏力，心悸，气短，一般无出血发热的表现，无淋巴结肿大，肝脾肿大。
1.贫血为临床主要表现，无出血，发热，体检和肝脾肿大。
2.外周血示正细胞正色素贫血，网织红细胞绝对值减少，而白细胞及血小板计数正常，血细胞总数及分类正常。
3.骨髓红系各阶段细胞明显减少甚至缺如，粒细胞巨核细胞系增生正常。
符合以上3项特点即可诊断，有条件者做骨髓细胞体外培养，红细胞系集落形成单位(CFU-E)不生长。
1.先天性体质性PRCA,婴幼儿发病,易合并各种先天性畸形。
2.骨髓增生异常综合征(MDS) 其中难治性贫血型(MDS-RA)易与纯红再障性相混淆，MDS-RA骨髓三系细胞可见病态造血，染色体检查校型异常占20%～60%，骨髓组织切片可见造血前细胞异常分布沉淀，且免疫抑制剂治疗无效。
3.阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH) 尤其是血红蛋白尿不发作者易与纯红再障相混淆，本病网织红细胞常增高，骨髓幼红细胞增生尿含铁血黄素，扩大试验及Ham试验呈阳性，均有助于鉴别。
1.胸腺瘤患者可及早切除。
2.增强体质，预防感染。
3.避免或减少应用氯霉素，硫性嘌呤，对乙酰氨基酚等药物。
纯红细胞再生障碍 Aug 30, 2015 2个回答
纯红细胞再生障碍 Feb 19, 2016 1个回答
答：先天性纯红细胞再生障碍性贫血中文名：先天性纯红细胞再生障碍性贫血英文名：congenitalpureredcellaplasticanemia
贫血 Feb 27, 2016 2个回答
答：急性纯红再障以去除原因、加强支持疗法为主。先天性及特发性纯红再障可用激素，6-巯基嘌吟及定期反复输血，必要时作脾切除。继发性纯红再障主要针对原发病诒疗，如摘除胸腺瘤等。
贫血是指单位容积循环血液内的血红蛋白量、红细胞数和红细胞压积低于正常的病理状态。据世界卫生组织统计：全球约有30亿人不同程度贫血，每年因患贫血引致各类疾病而死亡的人数上千万。中国患贫血的人口概率高于西方国家，在患贫血的人群中，女性明显高于男...详情>
在一定容积的循环血液内红细胞计数，血红蛋白量以及红细胞压积均低于正常标准者称为贫血。其中以血红蛋白最为重要，成年男性低于120g/L（12.0g/dl），成年女性低于110g/L(11.0/dl)，一般可认为贫血。贫血是临床最常见的表现之一...详情>
