贝赫切特综合征是一^种以血管炎为病理基础的多系统病变,病人可有多发性口腔溃疡、外生殖器溃疡、眼虹膜睫状体炎或视网膜炎的三联征。但有的病人仅有三联征中的两种损害,也可以诊断本病。本病多见于青壮年,可急性或慢性起病,病程呈慢性、复发性、进行性加重等特征。眼部病变常见虹膜睫状体炎、前房积脓、结膜炎、角膜炎或视网膜炎等,并可影响视力。生殖器溃疡大小不一,经常复发。皮肤可有感染性疾病,如脓疱疮、毛囊炎、疖、蜂窝织炎、溃疡;亦可为结节性红斑样皮疹;针刺皮肤,会出现小丘疹或脓疱,此同形反应是本病的特点。此外还可出现心血管、胃肠道、神经系统的病变或有发热、头晕、头痛、乏力等全身症状。病情缓解与恶化周期性交替。
本病具有多种临床表现:
(1) 复发性口腔溃疡发生率高达95%以上,始终无口腔病变者极少,表现为圆形或椭圆形疼痛性溃瘍,直径2〜10mm,深浅不一,覆盖黄白色假膜,周围有红晕。反复发作的口腔黏膜溃疡常是本病的最早症状,单个或多个,红肿灼痛。
(2) 复发性外生殖器溃疡常见于阴囊、阴茎、龟头、大小阴唇,其次为阴道、宫颈、会阴及肛门等处。一般发生在口腔黏膜或皮肤病变以后,少数可为初发症状。男性发生率低,症状也较轻;女性患者绝大多数都有生殖器溃疡,发生时间较早,症状较明显。
(3) 眼部症状一般发生较晚,多表现为虹膜睫状体炎、前房积脓及脉络膜视网膜炎,其次可见结合膜炎、角膜炎。球后病变常导致青光眼、白内障和失明,女性患者眼部病变发生率低且症状轻,男性则发病率高且症状重。
(4) 皮肤损害绝大多数均有皮肤病变,往往早期出现,可作为早期诊断的主要条件之一。通常以毛囊性脓疱、结节性红斑、针刺反应阳性最为常见。次之是结节性血管炎、血栓性静脉炎、疖肿及多形红斑样皮疹。
(5) 关节炎表现为多发性游走性关节炎,红肿热痛和关节积液均可发生。以膝、踝、肘等大关节受累机会多。不引起化脓,也不发生永久性强直和畸形。多为一过性,可反复发作。
(6) 血管炎大小血管均可受累,静脉多于动脉。一般为复发性浅表或深在性血栓性静脉炎,有时可累及上下腔静脉及大小动脉。
(7) 神经系统病变中枢神经系统与周围神经系统均可受累,前者多些,男性发病率高。中枢神经系统病变是由于血管炎致脑组织灶性软化所致,根据受累部位出现相应症状,表现为脑膜炎、脑干受损症状以及精神错乱等。
此外还可并发附睾炎
、尿道炎、消化道炎症或溃瘍、心肌炎、间质性肺炎等。全身症状常有低热、乏力、关节痛、头痛、食欲下降等。