贝赫切特综合征目前尚无公认的有效根治办法。多种药物治疗 均可能有效，但停药后易复发。本病治疗的目的在于控制症状，防治重 要脏器损害，减缓病情进展。(1) 一般治疗急性活动期患者应卧床休息。间歇期预防复发，如 控制口咽部感染、避免进食刺激性食物，伴感染者行抗感染治疗。(2) 局部治疗局部应用糖皮质激素、冰硼散治疗口腔溃疡，生殖 器溃瘍可用高锰酸钾（1:5000)清洗后加用抗生素软膏治疗；可应用 糖皮质激素眼膏或滴眼液治疗眼结膜、角膜炎，眼色素膜炎须使用扩瞳 剂以免炎症后粘连，重症眼炎则可通过球结膜下注射糖皮质激素治疗。(3) 全身治疗① 非留体类消炎药：具有抗炎镇痛作用。对缓解发热、结节红斑、 生殖器溃疡疼痛及关节肿痛症状有一定疗效。② 秋水仙碱：对中性粒细胞趋化有抑制作用，可用于治疗结节红斑、 口腔和生殖器溃疡、眼色素膜炎及关节病变，常用剂量为0.5mg/次，每 日2~3次。注意肝肾功能损害、粒细胞减少等不良反应。③ 沙利度胺：用于治疗严重的口腔、生殖器溃疡及皮肤病变。剂 量为每次25~50mg,每日3次。妊娠妇女禁用。④ 糖皮质激素：控制急性症状，常用剂量为泼尼松40~60mg/d。 严重眼炎、中枢神经系统病变、严重血管炎等重症患者可静脉应用大剂 量甲泼尼龙冲击治疗，lg/d，3~5天为1个疗程，糖皮质激素与免疫 抑制药联合效果优于单用激素。应注意长期应用糖皮质激素的不良 反应。⑤ 免疫抑制药：用于有重要脏器损害者，常与糖皮质激素联用。 此类药物不良反应较大，如肝肾功能损伤、骨髓抑制等，用药期间应严 密监测。a.硫哇嘌呤：是多系统受累患者的主要用药。剂量为2~ 2.5mg/(kg.d), 口服。硫唑嘌呤可抑制口腔溃疡、眼部病变、关节炎 和深静脉血栓等，改善疾病的预后，但停药后易复发。b.甲氨蝶呤： 剂量为7.5~15mg/周，口服或静脉注射，用于神经系统、皮肤黏膜等 病变。c.环磷酰胺：在有急性中枢神经系统损害、肺血管炎或眼炎者， 可选择环磷酰胺与泼尼松联合使用，可口服或静脉冲击治疗（0.5~ 1.0g/m2体表面积，每2周一次）。d.环孢素：对秋水仙碱或免疫抑制 药疗效欠佳的眼白塞病有较好的疗效。剂量为3~5mg/(kg，d)。因其具有神经毒性，一般不用于合并中枢神经系统损害的贝赫切特综合征患 者。e.柳氮磺胺吡啶：可用于肠道白塞病或关节炎患者，剂量3~4g/d， 分3~4次口服。⑥ 生物制剂a. 干扰素a-2a:对关节炎及皮肤黏膜病变有较好的疗效，有报道 对于难治性葡萄膜炎、视网膜血管炎患者疗效较好。一般起始剂量600 万单位/d,皮下注射，有效后逐渐减量，维持量300万单位，每周3 次。其不良反应包括抑郁和血细胞减少等，应避免与硫唑嘌呤联用。b. TNF-a拮抗剂：目前已有英夫利昔单抗、依那西普和阿达木单 抗治疗贝赫切特综合征有效的报道。TNF-a拮抗剂可用于DMARDs抵 抗的皮肤黏膜病变、葡萄膜炎、视网膜炎、关节炎、胃肠道及中枢神经 系统受累等。TNF-a拮抗剂起效迅速，但停药后易复发，复发者重新 使用仍有效。使用TNF-a拮抗剂过程中要注意预防感染，尤其是结核 感染。⑦ 其他a. 雷公藤制剂：可用于口腔溃癀、皮下结节、关节炎及眼炎的治 疗，但对肠道症状疗效较差。b. 抗血小板药物及抗纤维蛋白药物：目前尚无直接证据表明该类 药物可用于治疗贝赫切特综合征的血栓疾病，应谨慎使用以免引起血管 瘤破裂出血。诊断明确的新近形成的血栓可行溶栓及抗凝治疗。溶栓可 静脉应用抗纤维蛋白药物（尿激酶、链激酶）；抗凝可选用低分子肝素 (皮下注射）或华法林（2~8mg/d, 口服）[维持国际标准化比值 (INR)在2~2. 5]。以下情况禁用溶栓抗凝治疗：有出血倾向、脑卒 中、手术、未控制的高血压、肝肾功能障碍及视网膜出血性病变等。c. 抗感染治疗：如患者有结核感染或既往有结核感染病史，结核 菌素试验皮试强阳性，可试行抗结核治疗（三联）至少3个月以上。(4) 手术治疗选择手术治疗应谨慎。以下情况可考虑手术治疗： 有破裂风险的动脉瘤、重症肠白塞并发肠穿孔者、眼失明伴持续疼痛 者。手术后继续应用免疫抑制药治疗可减少复发。
