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请问怎样检查诊断马凡氏综合?

请问怎样检查诊断马凡氏综合症
z*** | 2015-02-07 16:47:35

全部答案(共3个回答)

    2015-02-09 23:44:51
  • 根据“马凡氏综合征的主要危害是心血管病变,特别是合并的主动脉瘤,应早期发现,早期治疗。根据临床表现骨骼、眼、心血管改变三主征和家族史即可诊断
    じ*** | 2015-02-09 23:44:51 56 25 评论
    0/300
  • 2015-02-07 16:47:36
  • 病情分析:
    马凡氏综合征临床表现:
     1、骨骼肌肉系统
       主要有四肢细长,蜘蛛指(趾),双臂平伸指距大于身长,双手下垂过膝,上半身比下半身长。长头畸形、面窄、高腭弓、耳大且低位。皮下脂肪少,肌肉不发达,胸、腹、臂皮肤皱纹。肌张力低,呈无力型体质。韧带、肌腱及关节囊伸长、松弛,关节过度伸展。有时见漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊椎裂等。
     2、眼
       主要有晶体状脱位或半脱位、高度近视、白...

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    病情分析:
    马凡氏综合征临床表现:
     1、骨骼肌肉系统
       主要有四肢细长,蜘蛛指(趾),双臂平伸指距大于身长,双手下垂过膝,上半身比下半身长。长头畸形、面窄、高腭弓、耳大且低位。皮下脂肪少,肌肉不发达,胸、腹、臂皮肤皱纹。肌张力低,呈无力型体质。韧带、肌腱及关节囊伸长、松弛,关节过度伸展。有时见漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊椎裂等。
     2、眼
       主要有晶体状脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离、虹膜震颤等。男性多于女性。
     3、心血管系统
       约80%的患者伴有先天性心血管畸形。常见主动脉进行性扩张、主动脉瓣关闭不全,由于主动脉中层囊样坏死而引起的主动脉窦瘤、夹层动脉瘤及破裂。二尖瓣脱垂、二尖瓣关闭不全、三尖瓣关闭不全亦属本征重要表现。可合并先天性房间隔缺损、室间隔缺损、法乐氏四联征、动脉导管未闭、主动脉缩窄等。也可合并各种心律失常如传导阻滞、预激综合征、房颤、房扑等。
    指导意见:
    是一种先天性遗传性结缔组织病,此病为显性遗传病,患者下一代有百分之五十机会患上此病。你父亲正常的话,你得这个病的几率不大。
    _*** | 2015-02-07 16:47:36 69 22 评论
    0/300
  • 2015-02-07 16:47:35
  • 马凡氏综合症是一种带有遗传性的疾病;主要表现为主动脉夹层晶状体脱离以及骨骼的异常(表现为蜘蛛人)等等。就你目前提供的证据我没有看出有什么能表明有这方面的倾向。建议如果家庭内部有这方面的情况,加上小孩现在如身体高挑骨骼细长等还是要注意的,进行必要的体检。
    毛*** | 2015-02-07 16:47:35 70 22 评论
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