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贫血半年了医生怀疑纯红再障?是怎么回事?
单纯红细胞再生障碍性贫血简称纯红再障;系骨髓红细胞系列选择性再生障碍所致一组少见的综合征。国内文献报告已超过100例。发病机制多数与自身免疫有关。临床上可分为先天性和获得性两大类,获得性又可按病因分为原发性和继发性,按病程分为急性和慢性两型。
本症共同的临床表现是有进行性严重贫血,呈正常红细胞性或轻度大红细胞性贫血,伴网织红细胞显著减小或缺如,周围血白细胞和血小板数正常或接近正常;骨髓有核细胞并不减小,粒细胞和巨核细胞系列增生正常,但幼红细胞系列显著减小,甚至完全缺乏。个别病倒可见幼红细胞系列成熟停顿于早期阶段,出现原红细胞小簇且伴巨幼样变,但缺乏较成熟的幼红细胞。铁动力学测定,显示其本质是红细胞生成障碍。
目前临床确认或可疑能诱发纯红再障的药物有苯妥英钠、苯巴比妥、卡马西平、青霉胺、霉素、青霉素、异烟肼、庆大霉素、链霉素、头孢噻吩、胂凡钠明、氨基比林、对氨基水杨酸钠、复方新诺明、硫唑嘌呤、苯甲磺丁脲、氯喹、奎尼丁、保泰松、西米替丁、维生素b2、维生素c、促红细胞生成素等。药物诱导纯红再障的机制尚不清楚,可能与药物直接抑制骨髓红细胞系dna的合成或免疫机制有关。