近年来，婴幼儿心脏外科技术的发展被认为是先天性心脏病外科治疗的重大进步之一，表现为：①婴幼儿期手术的病例逐年上升；②手术死亡率逐年下降，据报道小于1岁以内的重症复杂先心病的手术死亡率已降至10%以内，以大动脉错位大动脉替换术为例，美国儿童医院住院死亡率已近2.4%，远期死亡率为0.9%，总死亡率为3.2%。其他国外一些儿童心脏中心死亡率也基本在10%以内。③许多以前认为不能手术治疗的病例如复杂型大动脉错位、肺动脉闭锁型或一侧肺动脉缺如型重症四联症、室隔完整型肺动脉闭锁、完全性房室通道、永存动脉干、完全性肺静脉异位回流等，也能获得纠治或减状手术，并主张在早期纠治。婴幼儿心脏外科技术发展的主要因素是：①对先心病的病理解剖，病理生理有了深入的了解；②在诊断仪器上的不断进步；③对婴幼儿心脏直视手术技术上的不断改进和熟练；④小儿心脏直视手术支持技术设备及技巧的日益进步。如：婴幼儿体外循环、深低温停循环技术、未成熟心肌保护、深低温低流量技术等给幼小婴儿心脏手术操作提供了安全保障；⑤重症手术后监护技术，如具备了完善的术后监护仪器如呼吸机、监护仪、微量输液泵等；⑥训练和配备了成套的具有丰富临床经验和处理能力的专职医师和护士；⑦减少了术后并发症，降低死亡率，提高了手术效果。关于减状手术(姑息性手术)减状手术在外科治疗小儿先心病中至今仍居较重要的地位。不少复杂重症的先心病患儿，由于病理条件或年龄过小、体质脆弱不能一次接受根本纠正或目前技术不可能完全纠治的畸形，需要过度一段时间再作根治或改善心肺病理循环，提高生存质量。过去常用的减状手术包括：体-肺动脉分流术、肺动脉环缩术、体静脉-肺动脉分流术、房间隔造口术等。随着对复杂先心病的根治手术技术提高及范围扩大，过去一些认为不能根治的病例，现在可以得到分期根治。所以对减状手术的具体方法也不断有所改进，以适应二期手术的要求。现将几种常用的小儿先心病减状手术的改进情况简介如下：1.体-肺动脉分流术过去使用三种方法：①锁骨下动脉与一侧肺动脉吻合术(BlalockTaussig术)；②降主动脉与左肺动脉吻合术(Potts术)；③升主动脉与右肺动脉吻合术(Watrston术)。目前只保留第一种方法且采用了Gore-Tex人工血管4～5mm内径，做右无名动脉与右肺动脉之间搭桥吻合术。其他两种方法因在二期根治手术时处理困难已被弃用。体-肺动脉分流术适用于不能纠正的或在婴儿期一期根治比分期手术死亡率高的复杂青紫型先心病伴肺血少的患儿，如重症四联症、室隔完整型肺动脉闭锁等。据报道采用GoreTex人工血管搭桥吻合术，其通畅率6个月为97.1%，2年为88.9%。B-T分流术后通畅率，3年随访经典B-T分流术为88%，GoreTexB-T分流术为78%，5年随访前者为88%，后者为75%。目前多采用GoreTex人工血管做分流术，因手术比较简便，尤其适应于小婴儿，必要时可搭桥于主-肺动脉之间。2.中央型分流术心内存在分流，同时伴肺动脉或右室流出道狭窄者，采用闭式交界切开及扩大术(Brock术)，解除右室流出道梗阻，增加肺血流，同时降低右心系统压力，形成心内左向右分流。手术目的是增加肺血，改善紫绀，降低右心阻力，改善心功能，或采用体外循环下切开右室流出道及狭窄的肺动脉，用补片扩大(Kirklin术)达到同样目的。目前多采用后一种方法。3.腔静脉-肺动脉分流术自从1954年Glenn与Pation提出上腔静脉与右肺动脉端端吻合术，改善紫绀型先心病缺氧症状以来，至今仍被应用。此手术可使上半身约相当1/3的体静脉血在低压下直接进入肺动脉进行氧合，使原来右向左分流的血量减少，减少右心室35%～45％的负担，同时降低右房容量。本手术的基本条件是肺动脉分支发育良好，肺阻力低于4Wood单位效果较好，新生儿肺阻抗尚处较高阶段，不宜选用。双向腔静脉与肺动脉吻合术，是将右上腔静脉或加左上腔静脉分别与右肺动脉及左肺动脉端侧吻合术，使上半身体静脉血分流到两侧肺动脉，此手术是目前治疗复杂紫绀型先心病的常用手术方法，如：单心室、右室发育不良的右室双出口、无脾或多脾综合征等，可以得到一定的增加血氧饱和度，减少由于单心室容量负荷过重而引起的充血性心衰。此手术也可以作为Fontan手术或全腔静脉-肺动脉吻合术的过渡。本手术指征可较Fontan术宽，如肺阻抗5wood单位或房室瓣有轻度返流也可适应。4.肺动脉环缩术肺动脉环缩术适用于大量左向右分流的先心病，为暂时控制肺血流量的减状手术，手术目的除了减少肺充血引起的肺炎心衰并发症外，还对肺血管床起到保护作用。目前此种手术仅用于婴儿体质较弱不能耐受一期根治手术的左向分流先心病。由于婴儿体外循环技术的不断进步，大多数大量左向右分流的先心病患儿均争取做一期根治术。5.房间隔造孔术房间隔造孔术又称Blalock-Hanlon术。其在非体外循环下部分切开房间隔，扩大心房水平的动静脉血混合，使患儿严重缺氧得到缓解。由于心导管术的开展，这类患儿多采取球囊心导管扩开房间隔孔，达到根治术的术前准备，很少需要手术再次切开。球囊房间隔孔扩开术，适用于室隔完整型大动脉错位、室隔完整型肺动脉闭锁、二尖瓣闭锁、三尖瓣闭锁、一个心室发育不良的心室双出口或双入口，伴有肺动脉狭窄不适合作根治术者，可暂时减状，为将来Fontan术或全腔静脉-肺动脉吻合术作准备。右室双出口、左室双出口合并肺动脉狭窄的矫正型大动脉错位，年龄较小不适合用同种带瓣管道手术者。
