再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)是指由化学、物 理、生物因素或不明原因引起的骨髓造血功能衰竭,以骨髓造 血细胞增生降低和全血细胞减少为特征,骨髓中无异常细胞浸 润和网状纤维增多,临床以贫血、粒细胞和血小板减少所致的 反复出血和感染为主要表现。再生障碍性贫血的发病率为7. 4/ (10万•年),与日本、韩国等东方国家相似,高于西方国家, 患者以青壮年为主,男性多于女性。再生障碍性贫血属于原发 性骨髓衰竭性贫血的一种,表现红髓衰竭,无论是髋骨还是胸 骨,粒、红、巨核三系都不同程度减少,淋巴细胞,组织嗜碱 细胞和脂肪细胞相对增多,骨髓小粒空虚。再生障碍性贫血依 据其病情严重程度分为慢性再生障碍性贫血和重型再生障碍性 贫血。慢性再生障碍性贫血病程较长,经适宜的治疗2/3患者 可获得长期缓解或基本治愈。但仍有部分患者迁延不愈。重型 再生障碍性贫血进展迅速,预后凶险,自然病程6个月左右, 但近年开展的异基因骨髓移植及免疫抑制疗法显著延长了患者 的长期生存率。再生障碍性贫血的预后与病情严重程度及治疗 措施密切相关。