所谓卓-艾综合征就是指由胃泌素血症、大量胃酸分泌、慢 性顽固性消化性溃疡,合并腹泻的综合征候群。该综合征主要由 分泌胃泌素的肿瘤,即胃泌素瘤所引起。
胃泌素瘤是一种胰岛非β细胞腺瘤(由G细胞群组成)。 由于正常成人胰腺内没有分泌胃泌素的G细胞。因此,胃泌素 瘤被认为是异位内分泌腺瘤。过去认为多发生于胰腺,以胰头和 胰尾多见,现认为,以胰腺外胃泌素瘤多,有人估计可高达2/3, 胰腺外最常见的是十二指肠,其次是胃和空肠,其他部位有脾 门、大网膜、肠系膜、肝、卵巢、肾、甲状旁腺和胰淋巴结等 处。80% ~90%胃泌素瘤位于“胃泌素瘤三角区”,其上方为胆 獎管和总胆管,中部为胰腺颈体连接部,下方为十二指肠第二、 三部。胃泌素瘤的瘤体很小,直径大多在1厘米以下。多数为单发,约20%为多发。约60%的胃泌素瘤属于恶性,但因瘤体小, 发展慢,所以瘤体本身一般很少引起症状。胃泌素瘤分泌大量的 胃泌素,由此引起大量的胃酸分泌,则其临床表现与大量的胃酸 分泌有关。
胃泌素瘤的确切发病率目前尚不清楚,国外报道的发病率, 为每年十万分之一,男女之比为6: 4,发病年龄大多数在30 ~ 50岁之间,为30〜90岁。胃泌素瘤的散发型较多见,多数为恶 性腺瘤,瘤体也较大;家族型为I型家族性内分泌腺瘤的一部分 (MENI) 。