大动脉炎要怎么检查？

大动脉炎概述大动脉炎(TakayasuarteritisTA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异的炎性疾病蹭位于主动脉弓及其分支最为多见其次为降主动脉腹主动脉肾动脉主动脉的二级分支如肺动脉、冠状动脉也可受累受累的血管可为全层动脉炎早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞由于血管内膜增厚导致管腔狭窄或闭塞少数病人因炎症破坏动脉壁中层弹力纤维及平滑肌纤维坏死而致动脉扩张、...

大动脉炎概述大动脉炎(TakayasuarteritisTA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异的炎性疾病蹭位于主动脉弓及其分支最为多见其次为降主动脉腹主动脉肾动脉主动脉的二级分支如肺动脉、冠状动脉也可受累受累的血管可为全层动脉炎早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞由于血管内膜增厚导致管腔狭窄或闭塞少数病人因炎症破坏动脉壁中层弹力纤维及平滑肌纤维坏死而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤本病多发于年轻女性30岁以前发病约占90%40岁以后较少发病国外资料患病率2.6/百万病因迄今尚不明确一般认为可能由感染引起的免疫损伤所致临床表现1、全身症状在局部症状或体征出现前数周少数病人可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状可急性发作也可隐匿起病当局部症状或体征出现后全身症状可逐渐减轻或消失部分病人则无上述症状2、局部症状体征按受累血管不同有不同器官缺血的症状与体征如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳臂动脉或股动脉搏动减弱或消失颈部、锁骨上下区、上腹部、肾区出现血管杂音两上肢收缩压差大于10mmHg3、临床分型根据蹭部位可分为四种类型：头臂动脉型（主动脉弓综合征）；胸、腹主动脉型；广泛型和肺动脉型（1）头臂动脉型（主动脉弓综合征）颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞可引起脑部不同程度的缺血出现头昏、眩晕、头痛、记忆力减退、单侧或双侧视物有黑点视力减退视野缩小甚至失明嚼肌无力和咀嚼疼痛少数患者因局部缺血产生鼻中隔穿孔上腭及耳廓溃疡牙齿脱落和面肌萎缩脑缺血严重者可有反复晕厥抽搐失语偏瘫或昏迷上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木甚至肌肉萎缩颈动脉、桡动脉和肱动脉可出现搏动减弱或消失（无脉征）约半数患者于颈部或锁骨上部可听到二级以上收缩期血管杂音少数伴有震颤但杂音响度与狭窄程度之间并非完全成比例轻度狭窄或完全闭塞的动脉则杂音不明显如有侧支循环形成则血流经过扩大弯曲的侧支循环时可以产生连续性血管杂音（2）胸主、腹主动脉型由于缺血下肢出现无力酸痛、皮肤发凉和间歇性跛行等症状特别是髂动脉受累时症状最明显肾动脉受累出现高血压可有头痛、头晕、心慌合并肺动脉狭窄者则出现心慌、气短少数患者发生心绞痛或心肌梗死高血压为本型的一项重要临床表现尤以舒张压升高明显主要是肾动脉狭窄引起的肾血管性高血压；此外胸降主动脉严重狭窄使心排出血液大部分流向上肢而可引起的节段性高血压；主动脉瓣关闭不全所致的收缩期高血压等在单纯肾血管性高血压中其下肢收缩压较上肢高20~40mmHg部分病人背部脊柱两侧或胸骨旁可闻及收缩期血管杂音其杂音部位有助于判定主动脉狭窄的部位及范围如胸主动脉严重狭窄于胸壁可见表浅动脉搏动血压上肢高于下肢大约80%患者于上腹部可闻及二级以上高调收缩期血管杂音如合并主动脉瓣关闭不全于主动脉瓣区可闻及舒张期吹风样杂音（3）广泛型具有上述两种类型的特征属多发性蹭多数患者病情较重（4）肺动脉型本病合并肺动脉受累并不少见约占50%上述三种类型均可合并肺动脉受累而在各类型中伴有或不伴有肺动脉受累之间无明显差别单纯肺动脉受累者罕见肺动脉高压大多为一种晚期并发症约占1/4多为轻度或中度重度则少见临床上出现心悸、气短较多重者心功能衰竭肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音和肺动脉瓣第二音亢进肺动脉狭窄较重的一侧呼吸音减弱4、实验室检查无特异性血化验项目（1）红细胞沉降率是反映本病蹭活动的一项重要指标疾病活动时血沉增快病情稳定血沉恢复正常（2）C反应蛋白其临床意义与血沉相同为本病蹭活动的指标之一（3）抗链球菌溶血素O抗体的增加仅说明患者近期曾有溶血性链球菌感染本病仅少数患者出现阳性反应（4）抗结核菌素试验我国的资料提示约40%的病人有活动性结核如发现活动性结核灶应抗结核治疗对结核菌素强阳性反应的病人要仔细检查如确认有结核病的可能也应抗结核治疗（5）其他少数患者在疾病活动期白细胞增高或血小板增高也为炎症活动的一种反应可出现慢性轻度贫血高免疫球蛋白血症比较少见5、影像学检查（1）彩色多谱勒超声检查可探查主动脉及其主要分支狭窄或闭塞（颈动脉锁骨下动脉肾动脉等）但对其远端分支探查较困难（2）血管造影检查①数字减影血管造影（DSA）是一种数字图像处理系统为一项较好的筛选方法本法优点为操作简便易行检查时间短对病人负担小反差分辨率高对低反差区域蹭也可显示对头颅部动脉颈动脉胸腹主动脉肾动脉四肢动脉肺动脉及心腔等均可进行造影对大动脉炎的诊断价值较大一般可代替肾动脉造影本法缺点是对脏器内小动脉如肾内小动脉分支显示不清必要时仍需进行选择性动脉造影②动脉造影可直接显示受累血管管腔变化管径的大小管壁是否光滑影响血管的范围和受累血管的长度（3）电子计算扫描（CT）特别是增强CT可显示部分受累血管的蹭特别是先进的CT机和核磁共振能显示出受累血管壁的水肿情况以助判断疾病是否活动诊断要点1．临床诊断典型临床表现者诊断并不困难40岁以下女性具有下列表现一项以上者应怀疑本病（1）单侧或双侧肢体出现缺血症状表现动脉搏动减弱或消失血压降低或测不出（2）脑动脉缺血症状表现为单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失以及颈部血管杂音（3）近期出现的高血压或顽固性高血压伴有上腹部二级以上高调血管杂音（4）不明原因低热闻及背部脊柱两侧、或胸骨旁、脐旁等部位或肾区的血管杂音脉搏有异常改变者（5）无脉及有眼底蹭者2．诊断标准采用1990年美国风湿病学会的分类标准：（1）发病年龄≤40岁出现症状或体征时年龄10mmHg双侧上肢收缩压差