由于本病受累部位与范围不同，临床表现多变，病情复杂。
(1) 突然剧烈疼痛疼痛为发病幵始最常见的症状，约90%以上病人从疼痛发作一开 始即极为剧烈，往往为难以忍受的搏动样、撕裂样剧痛。常伴有大汗淋漓、恶心、呕吐和晕 厥等。疼痛部位可在前胸或胸背部，也可沿着夹层分离的方向放射到头颈、腹部或下肢，累 及肾动脉时可引起腰部剧痛。有的病人疼痛自发生后一直持续到死亡。止痛剂如吗啡等难以 缓解。有的因夹层分离远端内膜破裂使夹层血肿中血流重新回到主动脉腔内而使疼痛缓解消 失。疼痛消失后如再反复出现，应警惕夹层分离又继续扩展并向外膜破裂可能。一部分无痛 病人多系发病早期出现晕厥而掩盖了疼痛症状。
(2) 休克在急性发病期约有1/3病人出现面色苍白、冒汗、四肢皮肤湿冷、脉搏快而 弱、呼吸急促等休克现象。血压改变常与休克表现不呈平行关系，病人有其他休克表现但血 压仅稍有降低，甚至不降低或反而升高。
(3) 由于夹层血肿压迫周围软组织或波及主动脉大分支，可引起相应器官系统损害的临 床症状和体征，甚至有时形成错综复杂的临床表现，如：①心血管系统：DeBakey I型及II 型夹层分离多侵犯主动脉瓣，使主动脉瓣区可突然出现舒张期杂音或伴有收缩期杂音。主动 脉瓣关闭不全时，可出现脉压增宽或水冲脉等周围血管体征。左心室扩大可造成二尖瓣环扩 大，引起二尖瓣关闭不全，在心尖区可听到收缩期杂音。主动脉瓣关闭不全明显时，易导致 进行性充血性心力衰竭。夹层分离波及冠状动脉者，可引起急性心肌梗死。夹层血肿破裂到 心包腔时，很快发生心包积血，从而引起明显心包堵塞症状，使病情迅速恶化，以致死亡。 另外，本病常在发病后数小时出现周围动脉阻塞征象，必须反复检查观察颈、肱、桡及股动 脉搏动变化。若动脉搏动消失或两侧强弱不等，或两臂血压出现明显差别，或上、下肢血压 差距减小，均提示动脉阻塞。在主动脉夹层分离部位可听到血管杂音及震颤。②胃肠道症 状：夹层分离病变部位在腹主动脉及其大分支，病人可出现剧烈腹部疼痛，常伴有恶心、呕 吐等症状，可类似各种急腹症的表现。夹层血肿压迫食管、纵隔或迷走神经则出现吞咽障 碍。夹层血肿破入食管可引起大呕血。血肿压迫肠系膜上动脉可致小肠缺血坏死而发生便 血。压迫股动脉可致下肢疼痛，皮肤苍白发冷。③泌尿系统：主动脉夹层血肿波及肾动脉可 出现腰部或脊肋角处疼痛或肾区触及包块，部分病人有肉眼血尿。肾脏急性缺血可引起急性肾功能衰竭或肾性高血压等。④呼吸系统：夹层血肿破入胸腔可引起胸腔积血，^般多见于左侧，可出现胸痛、呼吸困难、咳嗽、咳血等，同时伴有出血性休克。⑤神经系统：当主动 脉夹层分离波及供应脑或脊髓的动脉或因休克引起脑或脊髓的血液供应不足时，可引起一系列的神经系统症状。夹层分离沿着无名动脉或颈总动脉向上扩展，可出现头晕、神志模糊、 定向力障碍、嗜睡或晕厥，甚至昏迷。由于椎动脉到脑基底动脉环的侧支循环不足，可发生对侧偏瘫，同侧失明，眼底检查见视网膜苍白。夹层血肿压迫喉返神经可出现声音嘶哑。病 变累及肋间动脉或椎管动脉，可发生阻塞，引起截瘫，在损伤部位以下的躯干感觉1障碍，常有尿潴留。
