主动脉夹层分离（aorticdissection)又称主动脉夹层动脉瘤（dissectionaorticaneurysm)或主动脉夹层血肿，是血液渗人主动脉中层形成夹层血肿并沿着主动脉壁延伸剥离的一种严重心血管急症。内膜裂口将发生在主动脉压力最强部位，升主动脉近心端与降主动脉起始端，即在锁骨下动脉开口处下2~5cm处，撕裂的长轴常与主动脉长轴相垂直。随着心脏的收缩，血液不断进人夹层，并向远端发展，甚至可达中等动脉。夹层内血液可以形成凝块，形成血肿。夹层病变可向动脉外膜破裂引起大出血危及生命，夹层也可向内膜破裂，形成双通道，则病情趋于稳定。多数患者在急性期不发生瘤样改变，愈合期可由血肿造成局部瘤样膨胀，因而称为主动脉夹层病。根据发病生存时间长短，本病可分为急性型和慢性型，前者指主动脉夹层分离、内膜破裂或外膜穿孔发生在24~48h内或数星期内;后者指生存在6周以上，可因夹层分离远端再破人内膜形成双通道主动脉而使症状缓解，或因夹层血肿内血液凝固或纤维化而自行愈合。由于本病受累部位与范围不同，临床表现多变，病情复杂。突然剧烈疼痛:疼痛为发病开始最常见的症状，约90%以上患者从疼痛发作一开始即极为剧烈，往往为难以忍受的搏动样、撕裂样剧痛。常伴有大汗淋漓、恶心、呕吐和晕厥等。疼痛部位可在前胸或胸背部，也可沿着夹层分离的方向放射到头颈、腹部或下肢，累及肾动脉时可引起腰部剧痛。有的患者疼痛自发生后一直持续到死亡。止痛剂如吗啡等难以缓解。有的因夹层分离远端内膜破裂使夹层血肿中血流重新回到主动脉腔内而使疼痛缓解消失。疼痛消失后如再反复出现，应窨惕夹层分离又继续扩展并向外膜破裂可能。一部分无痛患者多系发病早期出现晕厥而掩盖了疼痛症状。休克:在急性发病期约有1/3患者出现面色苍白、冒汗、四肢皮肤湿冷、脉搏快而弱、呼吸急促等休克现象。血压改变常与休克表现不呈平行关系，患者有其他休克表现但血压仅稍有降低，甚至不降低或反而升高。
