治疗可分三个阶段:诱导期，维持缓解期和治疗复发。1.诱导期和维持缓解期的治疗(1)糖皮质激素:泼尼松(龙）lmg/(kg• d)，晨顿服或分次服用，一般服用 4~8周后减量，等病情缓解后以维持量治疗，维持量有个体差异。建议少量泼 尼松(龙）（10~20mg/d)维持2年，或更长。对于重症患者和肾功能进行性恶化 的患者，可采用甲泼尼松(龙）冲击治疗，每次0. 5~1. 0g静脉滴注，每日或隔日 一次，三次为一疗程，一周后视病情需要可重复。激素治疗期间注意防治不良反 应。不宜单用泼尼松治疗，因缓解率下降，复发率升高。(2)环磷酰胺(CYC):可采用口服，剂量一般2~3mg/(kg• d)，持续12周。 可采用CYC静脉冲击疗法，剂量0. 5~lg/m2体表面积，每月一次，连续6个 月，严重者用药间隔可缩短为2至3周，以后每3个月一次，至病情稳定1~2年 (或更长时间)可停药观察。口服副作用高于冲击治疗。用药期间需监测血常规 和肝肾功能。(3)硫唑嘌呤：由于CYC长期使用副作用多，诱导治疗一旦达到缓解(通常 4~6月后)也可以改用硫唑嘌呤，1~2mg/(kg• d) 口服，维持至少1年。应注 意虽1J反应。(4)霉酚酸酯：霉酚酸酯1.0~1.5g/d，用于维持缓解期和治疗复发的 MPA，有一定疗效，但资料较少，且停药可能引起复发。(5)甲氨蝶呤(MTX):有报告MTX5~25mg，每周一次，口服或静脉注射治 疗有效，应注意不良反应。(6)丙种球蛋白:采用大剂量静脉丙种球蛋白[IVIG0. 4g/(kg• d)]，3~5 天为一疗程，部分病人有效，但价格昂贵。在合并感染、体弱、病重等原因导致无 法使用糖皮质激素和细胞毒药物时可单用或合用。(7)特异性免疫吸附:即应用特异性抗原结合树脂，吸附患者血清中相应的 ANCA，有少量报道证实有效，但该治疗方法尚在探索中。1.暴发性MPA的治疗此时可出现肺-肾功能衰竭，常有肺泡大量出血和 肾功能急骤恶化，可予以泼尼松(龙）和CYC联合冲击治疗，以及支持对症治疗 的同时采用血浆置换疗法。每次置换血浆2~4L，每天一次，连续数日后依情况 改为隔日或数日一次。该疗法对部分病人有效，但价格昂贵，副作用有出血、感 染等。血浆置换对肌酐、尿素氮等小分子毒素清除效果差，如患者血肌酐明显升 高宜联合血液透析治疗。但在已进入尿毒症期的患者是否继续使用免疫抑制剂 和细胞毒药物还有争议，因这类患者对药物反应差，副作用明显增多。2.复发的治疗大多数患者在停用免疫抑制剂后可能复发。典型的复发 发生于起病最初受累的器官，一般比初次发病温和，但也可能引起主要器官受损 导致进一步的功能障碍。CYC不能阻止复发。如果患者还在初次治疗期间出 现较温和的复发，可暂时增加泼尼松剂量控制病情，如果治疗无效则可进行血浆 置换。3.透析和肾移植少数进人终末期肾功能衰竭者，需要依赖维持性透析或 进行肾移植，肾移植后仍有很少数患者会复发，复发后仍可用糖皮质激素和免疫 抑制剂治疗。4.其他对有肾损害的患者应严格控制血压在正常范围内，推荐使用血管 紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素n受体拮抗剂。经糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗后MPA的一年生存率达80%~100%， 五年生存率已从未治疗患者的10%提高到约70%~80%。预后与患者年龄、就 诊时的肌酐水平和有无肺出血密切相关。由于肾炎急剧进展，及早积极治疗至 为重要。
