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CROW-FUCASE综合症的病因是什么?怎样诊断?
CROW-FUCASE综合症CROW-FUCASE综合症因多脏器损害,临床表现复杂多样早期诊断常有困难。必须具备上述6项主要临床表现中的3项以上者才能确诊。其中又以多发性周围神经病内脏肿大和血M蛋白阳性尤为重要。因此对早期出现不明原因的周围神经损害、水肿(以双下肢、颜面为主)以及脏器肿大的病人应想到本综合征的可能性并尽早进行有关检查以利确诊。但本综合征的误诊率较高其主要原因有理性认识和感性认识均不...
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CROW-FUCASE综合症CROW-FUCASE综合症因多脏器损害,临床表现复杂多样早期诊断常有困难。必须具备上述6项主要临床表现中的3项以上者才能确诊。其中又以多发性周围神经病内脏肿大和血M蛋白阳性尤为重要。因此对早期出现不明原因的周围神经损害、水肿(以双下肢、颜面为主)以及脏器肿大的病人应想到本综合征的可能性并尽早进行有关检查以利确诊。但本综合征的误诊率较高其主要原因有理性认识和感性认识均不够诊断中常片面地着眼于本专科疾病,忽视详细的病史询问和全面的查体所致。鉴别诊断:1.吉兰-巴雷综合征虽有四肢对称性下运动神经元性瘫痪,脑脊液蛋白-细胞分离等特点但不应伴有内脏肿大及皮肤改变,血M蛋白测定可有助确诊。2.结缔组织病虽有多脏器损害临床表现有低热、血沉快皮肤改变肾功能异常、尿蛋白阳性,以及血液系统及免疫异常但同时伴有周围神经损害及脏器肿大者不常见。3.肝硬化除有肝脾肿大和腹水外常有肝功能异常,后期常有食管静脉曲张和脾功能亢进.但很少出现周围神经损害及皮肤改变。4.肾炎早期常有颜面水肿尿蛋白阳性及肾功能异常,但很少同时或先后出现其他脏器的联合损害。尚应与多发性骨髓瘤和癌性周围神经病相鉴别