大疱性类天疱疮多发生于老年人,无性别分布差异。水疱以躯 干、四肢、腋窝、腹股沟为多,可泛发全身,以瘙痒性大疱性皮疹为特 点,表现为外观正常皮肤或红斑上出现的半球状紧张性水疱或大疱, 疱内有透明清亮的浆液,部分可见疱液呈血性。但在疾病早期皮疹 形态多样,可表现为水肿性红斑,没有水疱,容易误诊。与天疱疮的 水疱不同,大疱性类天疱疮的水疱不会出现尼氏征,同时患者较少出 现黏膜损害或损害程度较轻。水疱破溃后的糜烂面常覆盖有痂皮、 愈合较快,可有一定程度的瘙痒。痂脱落后局部可有色素沉积,水疱 可成批出现。
本病进展缓慢,可有自限性。如果未早期治疗,一部分患者水疱 可自然消退,部分患者病情加重,但死亡率较天疱疮低,死亡原因也 主要是长期、大剂量使用糖皮质激素等免疫抑制剂引起感染、多脏器 功能衰竭等并发症。