大疱性类天疱疮的临床表现是什么？

大疱性类天疱疮（bullous pemphigoid)是一种慢性、自身免 疫性、皮肤粘膜大疱性疾病。好发于女性，女比男约为1.7比1。 平均发病年龄约65岁。儿童患者也有报告。

大疱性类天疱疮的临床表现为，以皮肤泛发的非特异性斑疹 开始，继而形成紧张性大疱，疱破裂后遗留糜烂面，溃疡面。疱 壁厚，不易破裂，破裂后易愈合，无周缘扩展，尼氏征阴性，愈 合后可有色素沉着。常见的受累部位为躯干、四肢、...

大疱性类天疱疮（bullous pemphigoid)是一种慢性、自身免 疫性、皮肤粘膜大疱性疾病。好发于女性，女比男约为1.7比1。 平均发病年龄约65岁。儿童患者也有报告。

大疱性类天疱疮的临床表现为，以皮肤泛发的非特异性斑疹 开始，继而形成紧张性大疱，疱破裂后遗留糜烂面，溃疡面。疱 壁厚，不易破裂，破裂后易愈合，无周缘扩展，尼氏征阴性，愈 合后可有色素沉着。常见的受累部位为躯干、四肢、腹股沟等。 损害可局限亦可泛发。40%的患者可罹及口腔粘膜，首发于口腔 者仅占6%左右，大部分病例的口腔损害出现于皮肤损害之后。 口腔表现亦为大疱及糜烂。好发于颊、腭、舌、下唇粘膜，牙齿 受累似剥脱性龈炎者仅占16%左右。除口腔外，其他部位的粘 膜亦可受损。

本病为慢性过程，可有缓解期和发作期，预后一般良好。检 查可见BMZ有IgG，C3线形沉积。间接免疫荧光检查可发现 70%患者血清中有IgG类抗BMZ抗体。