僵人综合征（stiff-man s y n d r o m e) 是持续的强直性痉挛状态， 躯干和四肢近端肌僵硬和强直，伴痛性痉挛的综合征。下肢明显，是散发性缓慢进展性疾病。本病罕见，由 M o e r s c h和 W o l t m a n (1956)首先报道和命名，至今全球已报道许多病例，发生于女性的僵人综合征称为 stiff-person s y n d r o m e。(1 ) 病 因...
僵人综合征（stiff-man s y n d r o m e) 是持续的强直性痉挛状态， 躯干和四肢近端肌僵硬和强直，伴痛性痉挛的综合征。下肢明显，是散发性缓慢进展性疾病。本病罕见，由 M o e r s c h和 W o l t m a n (1956)首先报道和命名，至今全球已报道许多病例，发生于女性的僵人综合征称为 stiff-person s y n d r o m e。(1 ) 病 因 及 发 病 机 制 不 清 ，可合并其他自身免疫病如甲状腺炎、 恶性贫血、胰岛素依赖型糖尿病和免疫介导的白癜风等。 S o l i m e n a等 （1990)发现半数以上的僵人综合征患者有循环谷氨酸脱羧酶自身抗体（G A D A b )。也可能与脊髓《运 动 神 经 元 抑 制 性 （ G A B A 源性） 传入和兴奋性传人间平衡失调有关。( 2 ) 临床特点。常在中年起病，发病隐袭，两性发病率无差异。病初僵硬与痉挛交替，逐渐出现肢体近端和躯干肌持续性僵直伴疼痛。刺激可引起发作性肌肉僵直，伴剧烈疼痛、惊叫、恐惧、出汗和心律不齐等。肌僵直使患者行走如同机器人，腰椎明显前凸。移动受累肢体有巨石样不可移动感。睡眠时肌肉放松，症状消失。晚期偶可累及呼吸肌、吞咽肌及面肌，眼肌受累罕见，无 牙 关 紧 闭 （trismus) 征象。最终卧床不能行动，双下肢屈曲呈马蹄足（e q u i n u s)。曾有患者在强烈痉挛发作时出现短时间发绀和呼吸暂停，1 例患者发作时死亡。检查可见，肌肉僵硬，步态缓慢，腱反射正常或增强。僵直肢综合征（“stiff-l i m b”s y n d r o m e) 可能是本病的局部表现。智能正常。 肌电图可见强直电位。 C S F 细胞数、蛋白可增高， 6 0 % 可检出寡克隆带。( 3 ) 治疗。首选地西泮， 疗效显著，50~200 m g /ci, 分 4 次口服，从小剂量逐渐加量， 剂量不低于200m g /d ; 病情重者可肌内或静脉注射，每 次 10~20 m g 。氯 硝 西 泮 （c l o n a z e p a m) 6 ~24m g /d , 分 2 ~ 3 次口服。 巴 氯 芬 （baclofen) 也有效。可试用血浆置换、大剂量皮质激素或静脉输注免疫球蛋白，通常用药数周或数月有明显效果。文献报道2 例患者静脉输注免疫球蛋白数年之久，每隔6 ~ 12周用药1 次。
