肾小球疾病的病理学分类与临床综合征之间 的联系如何？

自从经皮肾穿刺活检推广应用，肾小球的病理学分类诊断名 称也为临床所采用；过去所用的急性、慢性肾小球肾炎，脂性肾 病等诊断病名逐渐转变为临床综合征所用的术语。但是同一病理 类型的肾小球疾病，可以呈不同的临床表现，例如病理诊断为膜 增生性肾小球肾炎的病人，可有急性肾炎综合征、肾病综合征， 无症状蛋白尿或镜下血尿、慢性肾炎综合征等不同的临床经过和 表现。反之亦然，临床表现相同的病人，可能病理类型却不...

自从经皮肾穿刺活检推广应用，肾小球的病理学分类诊断名 称也为临床所采用；过去所用的急性、慢性肾小球肾炎，脂性肾 病等诊断病名逐渐转变为临床综合征所用的术语。但是同一病理 类型的肾小球疾病，可以呈不同的临床表现，例如病理诊断为膜 增生性肾小球肾炎的病人，可有急性肾炎综合征、肾病综合征， 无症状蛋白尿或镜下血尿、慢性肾炎综合征等不同的临床经过和 表现。反之亦然，临床表现相同的病人，可能病理类型却不同， 例如临床表现肾病综合征者，肾活检病理诊断有微小病变性肾小 球病、局灶节段性肾小球硬化、膜性肾病等多种可能。因此，对

于肾活检病例的诊断，病理医生与肾内科医生应密切联系，经常 开展对不典型病例的会诊和讨论。以下列出肾脏病临床综合征与 肾小球病理学类型之间的联系。

(1) 急性肾炎综合征：临床以突发的血尿、蛋白尿、髙血 压、肾小球滤过率降低和水、钠潴留为特征。病理学类型常见 有：毛细血管内增生性肾小球肾炎、新月体性肾小球肾炎、膜增 生性肾小球肾炎、局灶增生或坏死性肾小球肾炎、狼疮性肾炎、 过敏
紫癜性肾炎
、IgA肾病、遗传性肾炎（Alport综合征）等。 肾炎综合征病人的肾小球病变以细胞增生、炎性渗出和坏死为 主、免疫沉积物多位于系膜区和毛细血管壁。

(2) 急进性肾炎综合征：临床特征是急性发生的血尿、蛋白 尿和急速进展至肾功能衰竭。病理学类型常见有：新月体性肾小 球肾炎、Goodpasture综合征、毛细血管内增生性肾小球肾炎、膜 增生性肾小球肾炎（伴新月体形成）、过敏紫癜性肾炎、系统性 自身免疫病或系统性坏死性血管炎时继发性的肾小球肾炎等。弥 漫性的肾小球毛细血管纤维素样坏死、血栓形成、新月体形成是 导致急进性肾功能衰竭的原因。

(3) 复发性或持续性血尿：肉眼或镜下血尿呈复发性或持续 性的特点，没有或伴有少量蛋白尿，但无肾炎综合征之表现。常 见的病理学类型有：IgA肾病、局灶增生或坏死性肾小球肾炎、 系膜增生性肾小球肾炎、局灶节段性肾小球硬化、膜增生性肾小 球肾炎、Alport综合征、薄基底膜病等，偶尔肾小球无异常所见。

(4) 肾病综合征：以大量蛋白尿、严重水肿、低蛋白血症及 高血脂症为特征的临床综合征。肾小球常见的病理学类型：微小 病变性肾小球病、局灶节段性肾小球硬化、膜性肾病、系膜增生 性肾小球肾炎、膜增生性肾小球肾炎、IgA肾病、狼疮性肾炎、 糖尿病性肾小球硬化、淀粉样变性肾病等。有的肾病综合征病人 兼有血尿、高血压等症状。临床表现有蛋白尿时，在电镜下常见 上皮细胞足突消失（融合）现象。

慢性肾炎综合征：表现为缓慢进展的肾功能不全伴有蛋

白尿、血尿和高血压等症状，是各种肾小球疾病或病变的晚期表 现。有一些病理类型的肾小球疾病经常发病隐匿且病程较长，如 膜增生性肾小球肾炎、系膜增生性和硬化性肾小球肾炎、IgA肾 病、膜性肾病、局灶节段性肾小球硬化、狼疮性肾炎、糖尿病性 肾小球硬化、淀粉样变性肾病、Alport综合征等。